Неходжкинские лимфомы для USMLE

Общие черты:

  • Наиболее часто диагностируются на поздних стадиях (III-IV). Это обусловлено тем, что в основном поражаются мезентеральные и ретроперитонеальные лимфоузлы, так же характерна гепатоспленомегалия. Следовательно, в отличие от Ходжкинских лимфом, чаще поражающих шейные лимфоузлы, выявить их на ранних этапах практически невозможно.
  • B-symptoms (лихорадка, ночные поты, потеря веса. Делаем диффдиагностику между ТБ и другими онкологическими заболеваниями). 
  • Характерны повышение LDH и ESR (прогностические факторы)
  • Общая схема лечения для большинства неходжкинских лимфом: CHOP-R (мнемоник “чоппер”): Cyclophosphamide, Hydroxydaunorubicin (Doxorubicin), Oncovorin (vincristine), Prednisone, Rituximab

В-клеточные лимфомы 

В большинстве случаев вызваны транслокациями между 14 хромосомой (на которой находится ген, кодирующий тяжелую цепь иммуноглобулина [Ig heavy chain], который обладает высоким темпом экспрессии) и хромосомами, влияющими на апоптоз и прогрессию клеточного цикла. Все В-клеточные лимфомы являются CD20 - положительными (CD20 экспрессируется на поверхности В-лимфоцитов).
 

Burkitt lymphoma

  • t(8;14) = транслокация между 8 (c-myc – онкоген, транскрипционный фактор) и 14 хромосомой = гиперэкспрессия C-myc -> лимфома
  • Характерно “Starry sky” appearance
  • Ассоциирован с EBV
  • Чаще всего, вы встретите кейс: ребёнок из Африки с околочелюстной лимфаденопатией.

Mantle cell lymphoma

  • t(11;14). На 11 хромосоме экспрессируется cyclin D, который контролирует прогрессию из G1- в S-фазу клеточного цикла

Example morphology of MCL in peripheral blood

Follicular lymphoma

  • t(14;18). BCL-2 – антиапоптотический белок (18 хромосома) -> повышение его экспрессии приводит к туморогенезу.
  • Безболезненная лимфаденопатия (“Waxing and waning” course).

Micrograph of a follicular lymphoma, showing the characteristically abnormal lymphoid follicles that gave the condition its name

Marginal zone lymphoma

  • t(11;18)
  • ассоциирована с хроническими воспалительными процессами (Хашимото, синдром Шегрена) и с H.pylori (MALToma = Mucosa-Associated Lymphoid Tissue lymphoma).

Micrograph of kidney with lymphoma (marginal zone B-cell lymphoma)

Diffuse large B-cell lymphoma

  • В основном поражает пожилых людей.
  • Самая частая неходжкинская лимфома у взрослых. Агрессивное течение.
  • Может возникнуть в следствие Richter transformation (из CLL – Chronic Lymphocytic Leukemia).

Micrograph of a diffuse large B cell lymphoma

Primary CNS lymphoma

Left periventricular mass demonstrating a homogeneous, T2 - iso to hyperintense mass with patchy enhancement post gadolinium and prominent restricted diffusion.

  • Пациенты с ВИЧ/СПИД, ассоциирована с EBV
  • #2 по частоте Brain ring-enhancing lesion у пациентов с ВИЧ (после токсоплазмоза, важно для дифференциальной диагностики)

Т-клеточные лимфомы

Практически всегда сопровождаются кожными поражениями

Adult T-cell lymphoma

Adult T-cell lymphoma. Peripheral blood smear showing abnormal lymphocytes with nuclear indentation or lobulation (Wright's stain)

  • Вызвана HTLV-1 вирусом (Human T-lymphotropic virus, из семейства ретровирусов)
  • Литические поражения костей -> гиперкальциемия
  • Характерна для жителей Японии, Карибских островов

Mycosis fungoides

  • Характерны церебриформные ядра (напоминающие головной мозг)
  • Может прогрессировать в T-cell лейкемию (Sezary s-me).

Mycosis fungoides

Skin lesions on the knee of a 52 year old male patient with Mycosis fungoides

Источники изображений:

1) https://en.wikipedia.org/wiki/Main_Page

2) https://radiopaedia.org/cases/primary-cns-lymphoma-3

3)https://www.pathologyoutlines.com/topic/skintumornonmelanocyticmycosisfungoides.html

 

Автор:  преподаватель медицинской школы Synapse — Юрий Статный

Дата: 29 января 2021

USMLE Step 1