Цианотические пороки сердца для USMLE

Клиническая картина при врожденных пороках сердца варьирует от полного отсутствия симптоматики (бледные пороки) до отставания в росте и развитии (в следствие гипоксии), сердечной недостаточности, цианоза, кардиогенного шока и смерти.

 

Для того, чтобы понять эту тему (именно понять, а не «заучить»), необходимо освежить знания эмбриологии сердца, поэтому советуем начать именно с этого. Но, если вам лень это делать, то следует запомнить хотя бы этот минимум:

 

  1. В начале эмбриогенеза, сердце представляет собой единую полость. Далее следует миграция neural crest клеток, которые и формируют межпредсердную, межжелудочковую, предсердно-желудочковую перегородки.
  2. Право-левосторонний шунт является нормой для плода (т.к. легкие не обогащают кровь кислородом во внутриутробном периоде). После рождения, отверстия в перегородках закрываются из-за возрастающего давления в левый камерах сердца и увеличения легочного кровотока
  3. Аорта и легочной ствол образуются из единой трубки - truncus arteriosus, путём его разделения перегородкой. Дефект этого процесса приведёт к персистирующему артериальному стволу
  4. Ductus arteriosus необходим для циркуляции обогащённой кислородом крови у плода. После рождения, в норме происходит его закрытие. Боталов проток иногда необходимо искусственно поддерживать путём назначения простагландинов для поддержания потентности протока при тяжелых цианотичных пороках.

 

Кроме специфических особенностей, советуем Вам обратить особое внимание и на эпидемиологические особенности, ведь довольно часто можно ответить на вопрос, зная самый частый порок, свойственный той или иной группе пациентов.

Но, как говорится, «меньше слов – больше дела», поэтому, приступим!

 

Цианотические пороки сердца

Обусловлены право-левым шунтом (R→L shunt), следственно, в большой круг кровообращения попадает необогащенная кислородом кровь. Лечение большинства из них хирургическое и необходимо поддерживать Боталлов проток открытым для обеспечения оксигенации и подготовки пациентов к операции.

 

Transposition of the great vessels

Самый частый цианотический врожденный порок, проявляющийся в 1-ый день жизни

Чаще всего наблюдается у infants of diabetic mothers

Single S2 +/- VSD

“egg-on-a-string” sign on X-Ray (сужение тени средостения)

 

Tetralogy of Fallot

- Самый частый цианотический врожденный порок, проявляющийся после 1-го дня жизни, да и самый частый в принципе (ассоциирована с фетальным алкогольным синдромом)

- 4 компонента:
1) pulmonary infundibular stenosis → снижение легочного кровотока
2) RV hypertrophy(из-за легочного стеноза) → “boot-shaped” heart
3) overriding aorta [декстрапозиция аорты → аорта получает кровь из обоих желудочков] 4) VSD

- “Tet spells”: интермиттирующая гиперпнея, раздражительность и цианоз, вызванные сильным плачем, физической нагрузкой (увеличение R→L шунта). Приседание → увеличение SVR → снижения R→L шунта → снижение цианоза

- Жесткий шум легочного стеноза (левое II межреберье) + VSD

 

Truncus arteriosus

- Артериальный ствол не разделяется на аорту и легочную артерию из-за отсутствия аортолегочной перегородки → часть аортального кровотока направляется в легкие → цианоз

- Ассоциирован с синдромом DiGeorge

- Single S2 (нет разделения на A2 и Р2 компоненты из-за отсутствия этих клапанов) и VSD(сопутствующий дефект в большинстве случаев)

 

Total anomalous pulmonary venous return

- легочные вены, обогащенные кислородом, впадают в SVC (вместо левого предсердия) → обогащенная кислородом кровь рециркулирует по малому кругу, попадая в большой лишь частично

- ассоциирован с ASD +/- VSD, R→L шунт необходим для жизни

- выраженный цианоз и респираторный дистресс

- “snowman sign” (из-за увеличения тени SVC – характерная тень сердца, напоминающая снеговика или цифру «8»)

Tricuspid atresia

 

  • Приводит и гипоплазии правого желудочка. Не совместим жизни без ASD и VSD.
  • Минимальный легочной кровоток
  • Single S2, смещение электрической оси сердца влево на ЭКГ (в норме, у новорожденных наблюдается физиологическое правостороннее смещение)

 

Hypoplastic Left Heart Syndrome

 

Гипоплазия левого желудочка, атрезия митрального и дефект аортального клапанов.
Легкий цианоз при рождении → закрытие PDA → Отсутствие пульса, single S2, «серый» цианоз → кардиогенный шок
“globular-shaped heart” (шарообразная форма вызвана отсутствием тени от левого желудочка) и отек легких (застой в малом круге кровообращения)
Высокая смертность

 

Ebstein anomaly

 

вызвана тератогенным эффектом лития
смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек → трикуспидальная регургитация → holosystolic murmur over tricuspid area (дилатация правого предсердия) → снижение легочного кровотока → цианоз + правосторонняя сердечная недостаточность

 

Автор: преподаватель медицинской школы Synapse — Юрий Статный

Дата: 22.02.2021

USMLE Step 1