Васкулиты для USMLE

Васкулиты, поражающие сосуды крупного калибра:

Giant cell (temporal) arteritis

Из-за риска необратимой слепоты(из-за окклюзии a. ophthalmica) эмпирически назначаются кортикостероиды в больших дозах как первый этап, и в последующем - биопсия височной артерии. Именно в такой последовательности(!). 

  • Биопсия может быть ложноотрицательной из-за риска непопасть в участок височной артерии, которая поражена. 
  • Ассоциирован с polymyalgia rheumatica.

Takayasu arteritis

Возраст (asian female <40yo), ESR 100+, слабый/отсутствующий пульс на верхних конечностях.

 

Васкулиты, поражающие сосуды среднего калибра: 

Buerger disease(thromboangiitis obliterans)

Ключевой момент — это профиль пациента - мужчина средних лет с перемежающейся хромотой, который курит.

  • В последствии может приводить к гангрене пальцев с аутоампутацией.
  • Лечение: отказ от курения

 

Kawasaki disease

Ключевой момент это: 

  • Собрать все признаки воедино, и не быть обманутым что это: rocky mountain spotted fever/scarlett fever/strep throat 
  • Лечение: назначить aspirin (при всех прочих патологиях противопоказан детям из-за риска синдрома Рея) и IVIG дабы предотвратить развитие аневризм коронарных артерий.

 

Polyarteritis nodosa

Ключевое это: 

  • возраст+пол+гепатит Б и большой спектр симптомов и 
  • чаще всего васкулит вовлекает почечные артерии и никогда(!) не вовлекает легочную артерию и 3. вызывает трансмуральное(!) воспаление сосудистой стенки - мне проще думать об этом васкулите как о болезни Крона сосудов :) 

Васкулиты, поражающие сосуды мелкого калибра

Их мы делим 3 группы:

  1. Ассоциированные с иммунными комплексами: Cutaneous small vessel vasculitis, immunoglobulin A vasculitis(Henoch-Schonlein purpura), Mixed cryoglobulinemia
  2. Ассоциированные с антителам p/c-ANCA: Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss), Granulomatosis with polyangiitis (Wegener), Microscopic polyangiitis
  3. Behсet syndrom. Потому что он остался один и не подходит в вышеуказанные категории :)

Behсet syndrom:

  • aphthous ulcers + genital ulcerations + uveitis + erythema nodosum. 
  • Can be precipitated by HSV or parvovirus 
  • Ассоциирован с HLA-B51. Этого достаточно.

 

Cutaneous small vessel vasculitis

Выглядит как Henoch-Schonlein purpura, только кроме palpable purpura нет никаких жалоб типа Arthralgias, abdominal pain + ассоциирован с медикаментами(penicillin, cephalosporins, phenytoin, allopurinol) или инфекциями (eg, HCV, HlV).

 

lmmunoglobulin A vasculitis (Henoch-Schonlein purpura)

Palpable purpura + Arthralgias + abdominal pain. Из за того, что происходит депозиция IgA, есть связь с болезнью Берже (lgA nephropathy)

 

Mixed cryoglobulinemia

Palpable purpura, weakness, arthralgias + peripheral neuropathy. Ассоциирован с HCV(!). происходит депозиция IgA и IgG.

 

Granulomatosis with polyangiitis (Wegener)

  • с-ANCA(WeCener). 
  • Вовлечение почек (гематурия) + нижних респираторных путей(кровохарканье) и верхних респираторных путей(синуситы/отиты/изъязвление трахеи/перфорация носовой перегородки)

 

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg Strauss)

Здесь присутствуют классические симптомы большинства васкулитов (skin nodules or purpura,peripheral neuropathy) + астма/синусит/эозинофилия + гломерулонефрит.

 

Microscopic polyangiitis

По симптомам - смесь двух предыдущих: вовлечение почек, легких, кожи,+ palpable purpura, НО: 

  • не будет вовлечение верхних респираторных путей 
  • не будет астмы/эозинофилии

 

Автор:  Евгений Кушнир, преподаватель школы Synapse

Дата: 19.01.2021

 

USMLE Step 1