<p>Синдром преждевременного возбуждения желудочков, синдром предвозбуждения желудочков, WPW-синдром, СПВЖ, Wolff-Parkinson-White syndrome, pre-excitation syndrome, WPW syndrome, WPW</p> <p> </p>
<p>Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW-синдром) – синдром, характеризующийся предвозбуждением желудочков сердца по дополнительному проводящему пучку (пучку Кента), а также развитием наджелудочковой тахиаритмии по механизму re-entry (чаще всего – атриовентрикулярной реципрокной тахикардии). WPW-синдром, как правило, не связан со структурной патологией сердца, однако он может быть ассоциирован с некоторыми врожденными заболеваниями (наиболее часто – с аномалией Эбштейна).</p> <p>Пациенты с WPW-синдромом чаще всего предъявляют жалобы, связанные с развитием тахиаритмии – ощущение сердцебиения, синкопальное или пресинкопальное состояние, боли в груди.</p> <p>Отдельно принято выделять феномен WPW – в таком случае у пациента на ЭКГ имеются признаки предвозбуждения желудочков, однако в анамнезе отсутствуют указания на клинические проявления тахиаритмии.</p> <p> </p>
<ul> <li>WPW-синдром, как правило, не связан со структурной патологией сердца.</li> <li>Тем не менее у пациентов с данным заболеванием могут встречаться врожденные состояния:</li> </ul> <ol> <li>Аномалия <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/3364">Эбштейна</a></li> <li>Синдром соединительнотканной дисплазии <ul> <li>Синдром Марфана</li> <li>Синдром Элерса-Данло</li> <li>Пролапс митрального клапана</li> </ul> </li> <li>Врожденные пороки сердца <ul> <li>Дефект межпредсердной перегородки</li> <li>Дефект межжелудочковой перегородки</li> <li>Тетрада Фалло</li> </ul> </li> <li>Мутация в гене PRKAG2 → WPW-синдром в сочетании с гипертрофической кардиомиопатией</li> </ol>
<ul> <li>На ранних этапах эмбрионального развития будущая предсердно-желудочковая мускулатура остается соединенной.</li> <li>Когда эмбрион достигает длины 10-15 мм, между миокардом предсердий и желудочков начинает развиваться фиброзная ткань.</li> <li>В начале она фенестрирована и пропускает через себя множественные атриовентрикулярные мышечные мостики.</li> <li>В дальнейшем происходит рассасывание миокардиальных мостиков и формирование фиброзного кольца клапана.</li> </ul>
<ul> <li>Сохранение атриовентрикулярных мышечных мостиков → образование дополнительных предсердно-желудочковых <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/3365">соединений</a> → проведение импульса в обход нормальной проводящей системы сердца.</li> <li>При WPW-синдроме дополнительный проводящий путь называется пучком Кента.</li> <li>Импульс по дополнительному проводящему пути распространяется быстрее, чем по нормальной проводящей системе сердца → предвозбуждение желудочков.</li> </ul>
<ul> <li>Дополнительные проводящие пути – субстрат для развития атриовентрикулярных реципрокных тахикардий (АВРТ).</li> </ul> <ol> <li><strong>Ортодромная АВРТ</strong> <ul> <li>Наиболее <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/3366">распространенная.</a></li> <li>Антеградное проведение (предсердие → желудочек) через АВ-узел (узкий комплекс QRS) → ретроградное проведение (желудочек → предсердие) через дополнительный путь.</li> <li>Может быть скрытой или манифестной.</li> </ul> </li> <li><strong>Антидромная АВРТ</strong> <ul> <li>Встречается <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/3367">редко.</a></li> <li>Антеградное проведение (предсердие → желудочек) по дополнительному пути, ретроградное проведение (желудочек → предсердие) через АВ-узел.</li> <li>Широкий комплекс QRS, поскольку деполяризация желудочков происходит замедленно (от одного кардиомиоцита к другому), а не через быструю систему Гиса-Пуркинье.</li> <li>Может быть только манифестной.</li> </ul> </li> </ol>