Рестриктивная кардиомиопатия
Подназвания
<p>РКМП, restrictive cardiomyopathy, RCM</p> <p> </p>
Определение
<p>Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – заболевание сердца, характеризующееся диастолической дисфункцией, повышенной жесткостью миокарда и уменьшением наполнения одного или обоих желудочков.</p> <p>Рестриктивный фенотип миокарда характерен для широкого спектра заболеваний, различающихся по этиологии и патогенезу: инфильтративные заболевания (амилоидоз, <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/17/93">саркоидоз</a>), болезни накопления (<a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/19/205">гемохроматоз</a>, лизосомальные болезни накопления), эндомиокардиальные нарушения (эндомиокардиальный фиброз, гиперэозинофильный фиброз), <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/20/149">системный склероз</a>. В то же время болезни, приводящие к РКМП, характеризуются наличием общего патофизиологического признака – нарушение расслабления ригидных стенок желудочков в диастолу вследствие распространенного фиброза миокарда или его инфильтрации различными патологическими субстанциями (например, фибриллами амилоида).</p> <p>У большинства пациентов с РКМП наблюдаются признаки и симптомы <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/63">сердечной недостаточности</a> (например, <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/387">одышка</a> при физической нагрузке, <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/395">отеки</a>), прогрессирующие в течение месяцев или лет. Кроме того, могут определяться признаки основного заболевания, ставшего причиной РКМП: например, для амилоидоза характерен <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/23/441">синдром запястного канала</a> (присутствует более чем у 50% пациентов), а также макроглоссия.</p>
Этиология
<ol> <li><strong>Инфильтративные заболевания</strong></li> </ol> <ul> <li><a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/3860">Амилоидоз</a> <ul> <li>Амилоидоз характеризуется отложением патологических белков и обычно проявляется как системное заболевание с поражением печени, почек, кишечника, нервов, кожи и языка.</li> <li>Накопление амилоидных фибрилл в миокарде → РКМП.</li> <li>Является наиболее распространенной причиной РКМП в странах с высоким уровнем дохода.</li> </ul> </li> </ul> <p><img alt="" src="/api/media/ckeditor_uploads/2024/06/24/amilojhg45678vtf5ff51767676766767789098765435yhjb.jpg" style="height:382px; width:750px" /></p> <ul> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/17/93">Саркоидоз</a> <ul> <li>Формирование гранулем в миокарде → РКМП.</li> </ul> </li> <li>Первичная гипероксалурия <ul> <li>Избыточная выработка и отложение оксалата кальция в миокарде → РКМП.</li> </ul> </li> </ul> <ol start="2"> <li><strong>Болезни накопления</strong></li> </ol> <ul> <li>Наследственный <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/19/205">гемохроматоз</a> <ul> <li>Повышенное всасывание железа из желудочно-кишечного тракта → отложение железа в миокарде → РКМП.</li> <li>Чаще является причиной <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/477">дилатационной кардиомиопатии</a>.</li> </ul> </li> <li>Перегрузка <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/3861">железом</a></li> <li>Десминопатия</li> <li>Врожденные ферментопатии <ul> <li>Лизосомальные болезни <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/3862">накопления</a></li> <li>Болезни накопления гликогена</li> </ul> </li> </ul> <ol start="3"> <li><strong>Эндомиокардиальные нарушения</strong></li> </ol> <ul> <li>Эндомиокардиальный фиброз <ul> <li>Вызван аутоантителами к белкам миокарда.</li> <li>Самая распространенная форма РКМП во всем мире.</li> <li>В основном встречается в Африке к югу от <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/3863">Сахары.</a></li> <li>Преимущественно поражает детей и молодых <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/3864">людей.</a></li> <li>Возможные инициирующие факторы: воздействие церия, хроническая эозинофилия, вирусные и паразитарные инфекции, дефицит магния.</li> </ul> </li> <li>Гиперэозинофилия (эндокардит Леффлера) <ul> <li>Эозинофилия может быть вызвана различными <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/3865">состояниями.</a></li> <li>Эозинофильная инфильтрация миокарда → РКМП.</li> </ul> </li> <li>Эндокардиальный фиброэластоз <ul> <li>Диффузное утолщение эндокарда левого желудочка за счет разрастания фиброзной и эластической ткани.</li> <li>Чаще всего возникает в первые два года жизни.</li> <li>Может быть первичным (с неизвестной этиологией) или вторичным (при врожденных пороках сердца).</li> </ul> </li> <li>Злокачественное новообразование <ul> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/18/247">Карциноидная болезнь сердца</a></li> <li>Метастаз в сердце</li> </ul> </li> <li>Ятрогенный <ul> <li>Лучевая терапия грудной клетки → радиационно-индуцированный фиброз</li> <li><a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/3866">Химиотерапия</a></li> <li>Кардиохирургия → послеоперационные рубцы</li> </ul> </li> </ul> <ol start="4"> <li><strong>Неинфильтративная рестриктивная кардиомиопатия</strong></li> </ol> <ul> <li>Идиопатическая РКМП <ul> <li>Спорадическая и семейная формы</li> <li>При генетически детерминированных формах РКМП мутации чаще всего наблюдаются в генах, кодирующих саркомерные <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/3892">белки.</a></li> </ul> </li> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/20/149">Системный склероз</a> (склеродермия) <ul> <li>Микрососудистая ишемия миокарда → реперфузионное повреждение с вторичным фиброзом.</li> </ul> </li> </ul>
Патогенез
<ul> <li>Инфильтративные <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/3893">процессы</a>/пролиферация соединительной или фиброзной ткани → ↓ эластичность миокарда → ↓ растяжимость желудочков (развитие диастолической дисфункции) → ↓ наполнение желудочков в <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/3867">диастолу</a> → ↑ давление наполнения в левом и правом предсердии → ↑ размер предсердий → ↑ легочный и системный венозный застой → ↓ систолическая функция левого желудочка → гипотензия.</li> </ul>