<p>Легочный стеноз, pulmonary stenosis, pulmonary artery stenosis</p> <p> </p>
<p>Стеноз клапана легочной артерии – это патологическое состояние, характеризующееся сужением выносящего тракта правого желудочка, что приводит к нарушению поступления крови из правого желудочка в легочную артерию во время систолы. Данный порок в подавляющем большинстве случаев является врожденным и связан со сращением створок клапана в области их оснований, из-за чего клапан приобретает куполообразную форму.</p> <p>Для клапанного стеноза легочной артерии характерно длительное бессимптомное течение. Жалобы могут появиться уже во взрослом возрасте: больные отмечают появление <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/387">одышки</a>, <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/55">стенокардии</a>, обмороков, а также симптомов правожелудочковой <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/63">сердечной недостаточности</a> в виде ощущения пульсации в области шеи, <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/395">периферических отёков</a>. При сочетании легочного стеноза с открытым овальным окном или другими врожденными пороками сердца может присутствовать цианоз, обусловленный шунтированием крови справа налево.</p> <p> </p>
<ol> <li><strong>Клапанный легочный стеноз</strong></li> </ol> <ul> <li>Врожденная <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/5354">патология</a> <ul> <li>Слияние комиссур клапана</li> <li>Дисплазия соединительной <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/5355">ткани</a></li> <li>Двустворчатый легочный <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/5356">клапан</a></li> </ul> </li> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/18/247">Карциноидный синдром</a></li> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/78">Острая ревматическая лихорадка</a></li> </ul> <ol start="2"> <li><strong>Подклапанный легочный стеноз</strong></li> </ol> <ul> <li>Врожденная патология <ul> <li>Фиброзно-мышечное сужение в области воронки (infundibulum) правого желудочка/ниже нее.</li> <li>Субинфундибулярный стеноз также известен как «двухкамерный правый желудочек».</li> </ul> </li> <li>Приобретенная патология <ul> <li>Клапанный легочный стеноз → компенсаторная гипертрофия нижележащих отделов миокарда правого желудочка → инфундибулярный легочный стеноз.</li> </ul> </li> </ul> <ol start="3"> <li><strong>Надклапанный легочный стеноз</strong></li> </ol> <ul> <li>Врожденная патология <ul> <li>Часто встречается в сочетании с другими врожденными <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/5357">пороками.</a></li> <li>Описан в рамках синдрома Вильямса, Нунан, Алажилля, Ди Джорджи и синдрома LEOPARD.</li> <li>Может встречаться при <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/27/214">врожденной краснухе</a>.</li> </ul> </li> <li>Приобретенная патология <ul> <li>Может формироваться после хирургической коррекции транспозиции магистральных артерий.</li> </ul> </li> </ul>
<ul> <li>Легочный стеноз в большинстве случаев является врожденной патологией.</li> <li>Клапанный легочный стеноз в первую очередь возникает в результате неправильного развития ткани клапана легочной артерии и дистальной части луковицы сердца.</li> </ul> <ol> <li><strong>Формирование врожденного легочного стеноза</strong></li> </ol> <ul> <li>Слияние комиссур легочного клапана <ul> <li>Слияние комиссур легочного клапана → сужение отверстия легочного клапана, створки остаются подвижными → во время систолы клапан приобретает куполообразную форму.</li> <li>Струя крови поступает через суженное отверстие под большим напором → локальный фиброз в стенке легочной артерии дистальнее клапана → постстенотическая дилатация легочной артерии.</li> </ul> </li> <li>Дисплазия соединительной ткани <ul> <li>Остатки эмбриональной <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/5358">ткани</a> → утолщение створок легочного клапана → сужение отверстия легочного клапана.</li> <li>Гипоплазия фиброзного кольца и проксимального отдела легочной артерии.</li> </ul> </li> <li>Двустворчатый легочный клапан <ul> <li>Соседние створки клапана срастаются в области одной из комиссур, две другие комиссуры остаются интактными → двустворчатый легочный клапан.</li> </ul> </li> </ul> <ol start="2"> <li><strong>Патологические процессы, происходящие в правых отделах сердца</strong> <ul> <li>Стеноз легочной артерии → перегрузка объемом правого желудочка → расширение правого желудочка → расширение кольца трикуспидального клапана → неполное смыкание створок клапана → <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/600">трикуспидальная регургитация</a>.</li> </ul> </li> </ol> <ul> <li>Стадия компенсации <ul> <li>Легочный стеноз → нарушение поступления крови в легочную артерию во время систолы → повышение систолического давления в правом желудочке → увеличение градиента → гипертрофия правого желудочка → поддержание сердечного выброса (систолическое давление в легочной артерии – в пределах нормальных значений).</li> </ul> </li> <li>Стадия декомпенсации <ul> <li>Эксцентрическая гипертрофия правого желудочка → уменьшение полости правого желудочка + снижение сердечного выброса → повышение диастолического давления в правом желудочке → возрастание систолического давления в правом предсердии → гипертрофия и дилатация правого предсердия → расширение овального окна → шунтирование крови.</li> <li>Давление в правых отделах сердца выше, чем в левых → шунтирование крови справа налево → цианоз.</li> <li>Снижение сердечного выброса + застой крови по большому кругу кровообращению → правожелудочковая <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/63">сердечная недостаточность</a>.</li> </ul> </li> </ul>