Пролапс митрального клапана
Подназвания
<p>ПМК, пролапс двустворчатого клапана, пролапс левого клапана, болезнь Барлоу, «молотящая створка» митрального клапана, mitral valve prolapse, MVP, floppy mitral valve syndrome, systolic click murmur syndrome, billowing mitral leaflet, Barlow's syndrome, flail mitral leaflet<br /> </p>
Определение
<p>Пролапс митрального клапана (ПМК) – прогиб одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие в систолу в сочетании с <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/89">митральной регургитацией</a> различной степени выраженности.</p> <p>Выделяют первичный ПМК, обусловленный миксоматозной дегенерацией или фиброэластиновой недостаточностью митрального клапана при отсутствии идентифицируемого основного заболевания, а также вторичный ПМК, ассоциированный с заболеваниями соединительной ткани (<a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/20/396">синдром Марфана</a>, <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/20/407">синдром Элерса-Данло</a>), врожденными пороками сердца (аномалия Эбштейна) и другими патологическими процессами в миокарде (<a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/34">острая ишемия</a>).</p> <p>Чаще всего заболевание протекает бессимптомно. Жалобы у пациентов с ПМК появляются при значительной митральной регургитации (утомляемость, <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/387">одышка</a>) либо при нарушениях сердечного ритма (ощущение сердцебиения).<br /> </p>
Этиология
<ol> <li><strong>Первичный пролапс митрального клапана</strong></li> </ol> <ul> <li><a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/5652">Спорадический</a></li> <li>Семейный <ul> <li>Наиболее распространенным типом передачи ПМК является аутосомно-доминантный тип с неполной пенетрантностью.</li> <li>Реже встречается Х-сцепленное рецессивное наследование.</li> </ul> </li> </ul> <ol start="2"> <li><strong>Вторичный пролапс митрального клапана</strong></li> </ol> <ul> <li>Заболевания соединительной ткани <ul> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/20/396">Синдром Марфана</a></li> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/20/407">Синдром Элерса-Данло</a></li> <li>Несовершенный остеогенез</li> <li>Эластическая псевдоксантома</li> <li>MASS-<a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/5653">фенотип</a></li> </ul> </li> <li>Врожденные пороки сердца <ul> <li>Аномалия Эбштейна</li> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/32/674">Дефект межпредсердной перегородки</a></li> </ul> </li> </ul> <ol start="3"> <li><strong>«Молотящая створка» митрального <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/5654">клапана</a></strong></li> </ol> <ul> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/34">Острая ишемия миокарда</a></li> <li>Тупая травма грудной</li> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/78">Острая ревматическая лихорадка</a></li> <li>Другие причины <ul> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/277">Гипертрофическая кардиомиопатия</a></li> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/626">Миксома</a></li> <li>Кальцификация фиброзного кольца митрального клапана</li> </ul> </li> </ul>
Патогенез
Нормальная анатомия митрального клапана
<ul> <li>Митральный клапан состоит 2 створок: <ul> <li>Передняя створка – длинная и узкая.</li> <li>Задняя створка – более короткая и широкая, занимает большую часть окружности атриовентрикулярного кольца.</li> </ul> </li> <li>В закрытом состоянии со стороны предсердий митральный клапан выглядит как «улыбка» с двумя створками и двумя спайками (переднелатеральной и заднемедиальной).</li> <li>Основания створок клапана прикрепляются к фиброзному кольцу, а их кончики – к сухожильным хордам, которые присоединяются к сосочковым мышцам.</li> <li>Обе створки митрального клапана в норме имеют незначительные выгибания в сторону предсердия. Однако в систолу они смыкаются, оставаясь в пределах левого желудочка.</li> </ul>
Формирование пролапса митрального клапана
<ul> <li>Нарушение коаптации створок клапана в систолу может быть обусловлено: <ul> <li>Увеличенным размером створок митрального клапана</li> <li>Расширением клапанного кольца</li> <li>Удлинением сухожильных хорд или их разрывом</li> </ul> </li> <li>Выбухание одной или обеих митральных створок в левое предсердие → нарушение смыкания створок митрального клапана в систолу → <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/89">митральная регургитация</a> (митральная недостаточность).</li> <li>Первичный и вторичный пролапс митрального клапана: сухожильные хорды сохраняют нормальное соединение с папиллярными мышцами и независимо от степени пролапса концы створок будут направлены к верхушке левого желудочка → чаще всего – легкая или умеренная митральная регургитация.</li> <li>«Молотящая створка» митрального клапана (flail mitral leaflet): разрыв сухожильной хорды или папиллярной мышцы → соответствующий сегмент створки клапана становится патологически подвижным → конец створки направлен в противоположную сторону от левого желудочка (в левое предсердие) → чаще всего – тяжелая митральная регургитация.</li> <li>Пролапс митрального клапана запускает «порочный» круг: выбухание створок митрального клапана в левое предсердие → ↑ напряжение сухожильных хорд и сосочковых мышц → ишемия сосочковых мышц + ослабление сухожильных хорд → ↑ пролапс митрального клапана.<br /> </li> </ul> <p><img alt="" src="/api/media/ckeditor_uploads/2025/06/09/2.png" style="height:984px; width:750px" /></p>
Патофизиология митральной регургитации
<ol> <li><strong>Острая митральная регургитация</strong></li> </ol> <ul> <li>Остро возникшая <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/89">митральная регургитация</a> → резкая перегрузка объемом левого предсердия → перегрузка объемом левого <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/5655">желудочка</a></li> <li>Увеличенное диастолическое давление в левом желудочке создает препятствие для выхода крови из предсердия → увеличение давления в левом предсердии → давление ретроградно передается на легочные вены → <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/80">легочная гипертензия</a> → <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/54">отек легких</a>.</li> <li>Отсутствие компенсаторной гипертрофии левого желудочка → снижение ударного объема → <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/54">острая левожелудочковая недостаточность</a> → кардиогенный <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/238">шок</a>.</li> </ul> <ol start="2"> <li><strong>Хроническая митральная регургитация</strong></li> </ol> <ul> <li>Хроническая митральная регургитация → постепенная перегрузка объемом левого предсердия и левого желудочка → расширение левого предсердия, эксцентрическая гипертрофия левого желудочка.</li> <li>Стадия компенсации – поддержание сердечного выброса за счет работы гипертрофированного левого желудочка. <ul> <li>Прогрессирующая дилатация левого <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/5657">желудочка</a> → увеличение объемной емкости левого <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/5656">желудочка</a> → увеличение конечно-диастолического объема → поддержание высокого ударного объема.</li> </ul> </li> <li>Стадия декомпенсации – снижение сердечного выброса. <ul> <li>Прогрессирующая дилатация левого желудочка → левый желудочек оказывается неспособным выбросить весь необходимый объем крови → снижение ударного объема → повышение конечно-систолического и конечно-диастолического объема → увеличение давления в левом желудочке → увеличение давления в левом предсердии → давление ретроградно передается на легочные вены → легочная гипертензия → отек легких.<br /> </li> </ul> </li> </ul>