<p>Синдром Эйзенменгера, Eisenmenger's Syndrome, Eisenmenger's complex</p> <p> </p>
<p>Комплекс Эйзенменгера - это термин, обозначающий позднее осложнение врожденных пороков сердца (ВПС) с изначальным лево-правым шунтом (например, ДМЖП, ДМПП), при котором в результате прогрессирующего повышения легочного сосудистого сопротивления формируется выраженная легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), приводящая к инверсии или двунаправленному шунтированию (право-левому).</p> <ul> <li>Синдром Эйзенменгера относится к группе 1 легочной гипертензии (ассоциированной с ВПС) и представляет ее наиболее тяжелую форму.</li> <li>Характерно, что после формирования необратимой ЛАГ закрытие исходного дефекта становится невозможным из-за высокого риска декомпенсации – возникшая легочная гипертензия необратима и исключает радикальную коррекцию порока.</li> </ul> <p> </p>
<ol> <li><strong>Врожденные пороки сердца</strong></li> </ol> <ul> <li>Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) <ul> <li>Самая частая причина синдрома Эйзенменгера.</li> <li>Риск особенно высок при больших неограниченных дефектах (перимембранозных, субаортальных).</li> </ul> </li> <li>Полный атриовентрикулярный септальный дефект (AVSD) <ul> <li>Особенно у пациентов с синдромом Дауна.</li> <li>Чаще при отсутствии коррекции до 1-2 лет.</li> </ul> </li> <li>Открытый артериальный проток (ОАП) <ul> <li>Один из наиболее агрессивных по риску раннего формирования ЛАГ.</li> <li>Вероятность развития необратимых изменений в легочном русле высокая уже в первые 1-3 года жизни.</li> </ul> </li> <li>Аортолегочное окно <ul> <li>Редкий, но всегда гемодинамически значимый порок, практически гарантированно вызывающий раннюю ЛАГ.</li> </ul> </li> <li>Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) <ul> <li>У взрослых - одна из частых причин Эйзенменгера, несмотря на сравнительно позднее начало заболевания.</li> </ul> </li> <li>Аномальный дренаж легочных вен (частичный или тотальный) <ul> <li>Особенно в случаях с обструкцией легочных вен.</li> </ul> </li> </ul> <ol start="2"> <li><strong>Сложные сочетанные ВПС</strong></li> </ol> <ul> <li>Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка (ДОСПЖ) без стеноза ЛА</li> <li>Общий артериальный ствол</li> <li>Единственный желудочек</li> <li>Транспозиция магистральных артерий (ТМА) с сопутствующими ДМЖП или ОАП <ul> <li>Редкая форма вследствие малого количества доживших до формирования Эйзенменгера пациентов с ТМА без операции.</li> </ul> </li> </ul>
<ol> <li>Формирование врожденного порока сердца с гемодинамически значимым лево-правым сбросом крови</li> <li>Объемная перегрузка малого круга кровообращения</li> </ol> <ul> <li>Увеличение легочного кровотока</li> <li>Посткапиллярная гипертензия</li> </ul> <ol start="3"> <li>Эндотелиальная дисфункция легочных сосудов</li> </ol> <ul> <li>Снижение продукции вазодилататоров (NO, простациклина)</li> <li>Повышение вазоконстрикторов (эндотелина-1, тромбоксана А2)</li> <li>Гипертрофия и фиброз интимы</li> <li>Стеноз или обструкция просвета легочных сосудов</li> </ul> <ol start="4"> <li>Повышение легочного сосудистого сопротивления</li> <li>Нарастание давления в правых отделах сердца</li> <li>Право-левая инверсия шунта</li> </ol> <ul> <li>Смена направления с лево-правого на право-левый сброс</li> <li>Смешение венозной крови из правых отделов с артериальной в левых отделах сердца</li> </ul> <ol start="7"> <li>Формирование клинической картины синдрома Эйзенменгера</li> </ol> <ul> <li>Хроническая гипоксемия и цианоз</li> </ul> <ol start="8"> <li>Правожелудочковая недостаточность</li> </ol> <ul> <li>Гипертрофия и дилатация правого желудочка</li> <li>Трикуспидальная регургитация</li> <li>Повышение давления в верхней и нижней полых венах с гепатомегалией, асцитом, отеками</li> </ul> <p> </p>