Легочное кровотечение
Подназвания
<p>Кровохарканье, диффузное альвеолярное кровотечение, pulmonary hemorrhage, hemoptysis, diffuse alveolar hemorrhage, DAH</p> <p> </p>
Определение
<p>Выделение крови из дыхательных путей представляет собой симптом, сопровождающий широкий спектр заболеваний органов дыхания. В зависимости от источника, объёма и клинических проявлений различают несколько основных форм:</p> <ul> <li> <p>Лёгочное кровотечение (ЛК) — острое, потенциально жизнеугрожающее состояние, обусловленное поступлением крови в просвет нижних дыхательных путей из сосудов бронхиального или лёгочного русла. Клинически может проявляться в виде кровохарканья (прожилки крови в мокроте или единичные плевки алой крови) либо массивного кровотечения, при котором происходит обильное и/или непрерывное откашливание жидкой крови.</p> <ul> <li> <p>Лёгочное кровотечение является серьёзным осложнением, нередко приводящим к летальному исходу, особенно на фоне воспалительных, деструктивных и неопластических поражений лёгких. При этом смертельный исход чаще обусловлен не объёмом кровопотери как таковой, а развитием асфиксии вследствие обтурации дыхательных путей кровью и нарушением вентиляции.</p> </li> <li> <p>В связи с этим, в первые часы от начала кровотечения решающее значение приобретает не этиологический фактор, а своевременное выявление самого синдрома лёгочного кровотечения и проведение экстренных лечебно-диагностических мероприятий. </p> </li> </ul> </li> <li>Кровохарканье (гемоптизис) – симптом, характеризующийся откашливанием крови или кровянистой мокроты, возникающий, как правило, при поражении трахеобронхиального дерева или альвеол. Обычно объём выделяемой крови не превышает 200 мл в сутки. Это может быть как проявлением лёгочного кровотечения, так и самостоятельным симптомом при хронических или острых заболеваниях дыхательной системы.</li> <li>Диффузное альвеолярное кровотечение (ДАК) – клинический синдром, обусловленный повреждением микрососудистого русла лёгких (включая альвеолярные капилляры, артериолы и/или венулы), приводящий к интраальвеолярному кровоизлиянию. Проявляется быстро прогрессирующей гипоксемией, появлением двусторонних альвеолярных инфильтратов при рентгенологической или КТ-визуализации и часто сопровождается кровохарканьем. Наиболее частые причины – системные васкулиты, аутоиммунные заболевания и медикаментозное поражение лёгких.</li> </ul> <p> </p>
Этиология
<p>Лёгочное кровотечение может быть обусловлено как патологией самой респираторной системы, так и внелёгочными причинами. Этиологические факторы условно классифицируют по патогенетическим механизмам и анатомической локализации поражения.</p> <ol> <li><strong>Заболевания лёгких</strong></li> </ol> <ul> <li> <p>Инфекционные поражения:</p> <ul> <li> <p>Туберкулёз органов дыхания</p> </li> <li> <p>Острые вирусные и бактериальные пневмонии</p> </li> <li> <p>Грибковые инфекции (в т. ч. аспергиллёз, особенно инвазивный или с образованием аспергиллом)</p> </li> </ul> </li> <li> <p>Опухолевые процессы:</p> <ul> <li> <p>Злокачественные новообразования лёгких (в частности, бронхогенная карцинома, метастатические поражения)</p> </li> <li> <p>Доброкачественные опухоли с высоким риском кровоизлияния (например, гемангиома)</p> </li> </ul> </li> <li>Бронхоэктазии (врождённые или приобретённые)</li> <li>Муковисцидоз</li> <li> <p>Интерстициальные заболевания лёгких, сопровождающиеся васкулитом, в частности:</p> <ul> <li> <p>Волчаночный пневмонит при системной красной волчанке</p> </li> <li> <p>Идиопатический лёгочный гемосидероз</p> </li> </ul> </li> </ul> <ol start="2"> <li><strong>Заболевания сердца</strong></li> </ol> <ul> <li> <p>Хроническая сердечная недостаточность (особенно при застое в малом круге кровообращения)</p> </li> <li> <p>Митральный стеноз (постревматический или врождённый)</p> </li> <li> <p>Лёгочная гипертензия (идиопатическая или вторичная)</p> </li> </ul> <ol start="3"> <li><strong>Сосудистые патологии</strong></li> </ol> <ul> <li> <p>Тромбоэмболия лёгочной артерии (с последующим инфарктом лёгкого)</p> </li> <li> <p>Системные васкулиты (гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит, болезнь Бехчета и др.)</p> </li> <li>Сосудистые мальформации <ul> <li> <p>Аневризма лёгочной артерии</p> </li> <li> <p>Артериовенозные мальформации лёгких</p> </li> </ul> </li> <li>Легочная артериовенозная фистула</li> <li>Свищ между трахеей и брахиоцефальным стволом</li> <li>Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера-Вебера)</li> </ul> <ol start="4"> <li><strong>Патологии системы крови</strong></li> </ol> <ul> <li> <p>Коагулопатии (врождённые или приобретённые)</p> </li> <li> <p>Приём антикоагулянтов, антиагрегантов и тромболитиков</p> </li> <li> <p>Тромбоцитопения любой этиологии</p> </li> </ul> <ol start="5"> <li><strong>Травмы</strong></li> </ol> <ul> <li> <p>Ушиб лёгочной ткани</p> </li> <li> <p>Повреждение трахеобронхиального дерева</p> </li> <li> <p>Инородные тела в дыхательных путях</p> </li> </ul> <ol start="6"> <li><strong>Ятрогенные факторы</strong></li> </ol> <ul> <li>Осложнения при: <ul> <li> <p>Биопсии лёгкого (трансторакальной, бронхоскопической)</p> </li> <li> <p>Катетеризации правых отделов сердца</p> </li> <li> <p>Катетеризации лёгочной артерии (включая Swan-Ganz катетеры)</p> </li> <li> <p>Стентировании трахеи и бронхов</p> </li> <li> <p>Торакальных хирургических вмешательствах</p> </li> </ul> </li> </ul> <ol start="7"> <li><strong>Другие причины</strong></li> </ol> <ul> <li> <p>Эндометриоз лёгких (катамениальный гемоптизис)</p> </li> <li> <p>Криптогенное лёгочное кровотечение (причина не выявлена при КТ и бронхоскопии даже после углублённого обследования)</p> </li> </ul>
Патогенез
<ul> <li>Механизмы развития лёгочного кровотечения варьируют в зависимости от первопричины, однако ключевым звеном является нарушение целостности сосудистой стенки с последующим поступлением крови в просвет дыхательных путей или альвеол. </li> </ul> <ol> <li>Механическое и эрозивное повреждение сосудов:</li> </ol> <ul> <li>Травматическое воздействие, разрыв сосудистой аневризмы или артериовенозной мальформации → механическое повреждение сосудистой стенки → экстравазация крови в дыхательные пути.</li> <li>Инфекционные процессы (например, туберкулёз, аспергиллёз, некротизирующие пневмонии) → воспаление и эрозия сосудов в результате ферментативной агрессии и лизиса тканей → локализованное кровотечение.</li> <li>Инвазивный рост злокачественной опухоли или её распад → деструкция сосудистой стенки → кровоизлияние.</li> </ul> <ol start="2"> <li>Механизмы диффузного альвеолярного кровотечения (ДАK):</li> </ol> <ul> <li> <p>ДАK развивается вследствие поражения микроциркуляторного русла лёгких, преимущественно альвеолярных капилляров, при иммуновоспалительных или гемодинамических нарушениях.</p> </li> <li> <p>Различают воспалительный и невоспалительный механизмы:</p> </li> <li>Иммуновоспалительный путь (напр., при ANCA-ассоциированных васкулитах, СКВ): <ul> <li> <p>Активация провоспалительных цитокинов (ФНО-α, ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8)</p> </li> <li> <p>Массивная нейтрофильная инфильтрация межальвеолярных перегородок</p> </li> <li> <p>Развитие альвеолярного капиллярита с некрозом эндотелия</p> </li> <li> <p>Фрагментация нейтрофилов, пикноз ядер, выход лизосомальных ферментов и фибрина</p> </li> <li> <p>Разрушение базальных мембран и стенок капилляров</p> </li> <li> <p>Просачивание эритроцитов и плазменных компонентов в альвеолы и интерстиций</p> </li> <li> <p>Формирование диффузного альвеолярного повреждения → острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС)</p> </li> </ul> </li> <li> <p>Невоспалительный путь:</p> <ul> <li> <p>Повышение конечного диастолического давления в левом желудочке (например, при митральном стенозе, ХСН) → повышение давления в лёгочных венах → транссудация крови через неповреждённые капилляры в альвеолы.</p> </li> <li> <p>Коагулопатии (врождённые/приобретённые, терапия антикоагулянтами) → нарушение гемостатических механизмов → спонтанные кровоизлияния в альвеолы даже при отсутствии воспаления.</p> </li> </ul> </li> </ul>