Ахалазия кардии
Подназвания
<p>Мегаэзофагус, долихоэзофагус, идиопатическое расширение пищевода, кардиоспазм, esophageal achalasia, achalasia cardiae, cardiospasm, esophageal aperistalsis, achalasia </p> <p> </p>
Определение
<p>Ахалазия кардии – это нарушение моторики пищевода, характеризующееся нарушенной релаксации нижнего пищеводного сфинктера (НПС) и отсутствием нормальной перистальтики пищевода.</p> <p>Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Заболевание обычно диагностируется у пациентов в возрасте от 25 до 60 лет.</p>
Этиология
<ol> <li>Первичная (наиболее распространенная): причина неизвестна.</li> <li>Вторичная (псевдоахалазия): механическая обструкция, которая имитирует ахалазию.</li> </ol> <ul> <li>Рак пищевода </li> <li>Рак желудка и другие внепищеводные раковые <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/7081">опухоли</a></li> <li>Болезнь <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/7082">Шагаса</a></li> <li>Нейрофиброматоз I типа </li> <li>Саркоидоз</li> <li>Множественная эндокринная неоплазия типа 2В</li> <li>Амилоидоз </li> </ul> <p><img alt="" src="/api/media/ckeditor_uploads/2024/06/24/am6789ilo5fgtf5rty5435yhjb.jpg" style="height:382px; width:750px" /></p> <ul> <li>Ювенильный синдром Шегрена с ахалазией и желудочной гиперсекрецией</li> <li>Хроническая идиопатическая кишечная псевдообструкция</li> <li>Болезнь Фабри</li> </ul> <p> </p>
Патогенез
<ol> <li>Перистальтика пищевода и расслабление НПС контролирует энтеральная нервная система (ЭНС).</li> <li>Нейроны, входящие в состав ЭНС, располагаются в ауэрбаховском межмышечном сплетении и контролируют двигательную активность желудочнокишечного тракта.</li> </ol> <ul> <li>Возбуждающие: ацетилхолин, субстанция Р</li> <li>Тормозящие: оксид азота (NO), вазоактивный интестинальный пептид (ВИП)</li> </ul> <ol start="3"> <li>Атрофия тормозных нейронов в сплетении Ауэрбаха → недостаток тормозных <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/7083">нейротрансмиттеров</a> → невозможность расслабления и повышение давления покоя НПС, дисфункциональная перистальтика → расширение пищевода проксимальнее НПС.</li> </ol> <p><strong>Гипотезы возникновения ахалазии</strong></p> <ol> <li>Генетическая гипотеза</li> </ol> <ul> <li>Мутация гена AAAS12q13 → развитие аутосомно-рецессивного заболевания (синдром Allgrove, или синдрома ААА), характеризующегося развитием ахалазии, алакримии и болезни Аддисона.</li> <li>Ассоциация ахалазии со специфическим HLA-генотипом → у пациентов с идиопатической ахалазией кардии с аллелями HLA DQA1 и DQB1 достоверно чаще выявляют аутоантитела к межмышечным сплетениям.</li> <li>Полиморфизм генов NO-синтазы: х 12q24.2, 17q11.2-q12 и 7q36.</li> </ul> <ol start="2"> <li>Аутоиммунная гипотеза</li> </ol> <ul> <li>У больных часто наблюдаются циркулирующие антитела к нейронам кишечника: антитела к никотиновым рецепторам ацетилхолина ганглионарного и мышечного типа, к кальциевым каналам P/Q- и N-типа, к декарбоксилазе глутаминовой кислоты, к скелетным мышцам и антинейрональные нуклеарные антитела, известные также под названием anti-Hu.</li> </ul> <ol start="3"> <li>Инфекционная гипотеза</li> </ol> <ul> <li>Ахалазия как одно из проявлений болезни Шагаса.</li> <li>Существует корреляция между ахалазией кардии и предшествующими инфекционными заболеваниям<a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/7084">и.</a></li> </ul>