Системная красная волчанка
Подназвания
<p>Системная красная волчанка, СКВ, красная волчанка, волчаночный нефрит, systemic lupus erythematosus, SLE, lupus nephritis, neuropsychiatric SLE syndrome, NPSLE<br /> </p>
Определение
<p>Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое мультисистемное аутоиммунное заболевание, преимущественно поражающее женщин репродуктивного возраста. Заболевание характеризуется полиорганным поражением, способным затрагивать практически любую систему организма. Наиболее часто наблюдаются общие неспецифические проявления (лихорадка, утомляемость), артрит, кожные и слизистые поражения. Наиболее жизнеугрожающими осложнениями являются поражение почек (волчаночный нефрит) и центральной нервной системы.</p> <p><img alt="" src="/api/media/ckeditor_uploads/2024/06/25/13.png" style="height:392px; width:750px" /></p>
Этиология
<ul> <li>Точная причина заболевания до конца не изучена.</li> <li>Существуют предрасполагающие факторы/факторы риска.</li> </ul> <ol> <li>Генетические факторы</li> </ol> <ul> <li>Ассоциация с определёнными антигенами главного комплекса гистосовместимости (HLA-DR2, HLA-DR3).</li> <li>Дефицит белков классического пути активации комплемента (C1q, C2, C4), что способствует нарушению клиренса иммунных комплексов.</li> </ul> <ol start="2"> <li>Гормональные факторы</li> </ol> <ul> <li>Гиперэстрогенный статус, включая использование пероральных контрацептивов и постменопаузальной гормональной терапии, а также состояния, сопровождающиеся избытком эстрогенов (например, эндометриоз).</li> </ul> <ol start="3"> <li>Факторы окружающей <a href="https://www.synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/483">среды</a></li> </ol> <ul> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/43/492">Курение</a></li> <li>Ультрафиолетовое излучение</li> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/24/384">Вирус Эпштейна-Барр</a></li> <li>Воздействие кремния</li> </ul> <ol start="4"> <li><a href="https://www.synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/484">Лекарства</a></li> </ol> <ul> <li>Высокий риск (более 5%): прокаинамид, гидралазин</li> <li>Средний риск (1–5%) и низкий риск (0,1–1%): изониазид, хинидин, каптоприл, интерферон-α, сульфасалазин, пропилтиоурацил, ацебутолол, хлорпромазин, миноциклин, карбамазепин, тербинафин.</li> </ul>
Патогенез
<ul> <li>В основе системной красной волчанки (СКВ) лежит взаимодействие генетической предрасположенности и факторов внешней среды, что приводит к нарушению иммунологической толерантности и развитию аутоиммунного воспаления.</li> <li>Ключевые этапы патогенеза: <ul> <li>Генетические дефекты (например, дефицит компонентов классического пути комплемента – C1q, C2, C4) и воздействие внешних факторов способствуют нарушению клиренса апоптотических клеток и иммунных комплексов.</li> <li>В результате плазменные и ядерные антигены, в норме скрытые от иммунной системы, становятся доступными для распознавания лимфоцитами с нарушенной толерантностью.</li> <li>Формируются аутоантитела, в первую очередь антинуклеарные (ANA) и антитела к двуспиральной ДНК (anti-dsDNA).</li> </ul> </li> <li>Основные типы аутоиммунных реакций: <ul> <li>Иммунокомплексные реакции (III тип, наиболее характерный для СКВ): образование комплексов «антиген–антитело» в микроциркуляторном русле, активация системы комплемента, развитие воспаления и повреждения кожи, почек, суставов, мелких сосудов.</li> <li>Цитотоксические реакции (II тип): образование IgM- и IgG-аутоантител против антигенов клеточной поверхности (например, эритроцитов, тромбоцитов), что приводит к развитию аутоиммунных цитопений.</li> </ul> </li> </ul> <p> </p>