Аортоартериит Такаясу
Подназвания
<p>Неспецифический аортоартериит, болезнь отсутствия пульса, окклюзивная тромбоаортопатия, синдром дуги аорты, Takayasu's arteritis, TA, aortic arch syndrome, nonspecific aortoarteritis, pulseless disease, occlusive thromboaortopathy</p> <p> </p>
Определение
<p>Аортоартериит Такаясу – это системный васкулит крупных сосудов, характеризующийся гранулематозным воспалением аорты и ее ветвей, что приводит к утолщению и стенозу пораженных кровеносных сосудов. Классическим примером пациента с данной патологией является женщина азиатского происхождения в возрасте до 40 лет. У пациентов обычно наблюдаются двустороннее отсутствие пульса, сниженные показатели АД на верхних конечностях, стенокардия и синкопальные состояния.</p> <p>Для подтверждения диагноза используется МРТ-ангиография. Биопсия пораженных сосудов также может подтвердить диагноз, но обычно не назначается.</p> <p>Лечение включает иммунодепрессанты. Как правило, используют глюкокортикостероиды в высоких дозах в сочетании с метотрексатом. Хирургическое лечение показано пациентам с ишемией конечностей. </p>
Этиология
<ul> <li>Этиология аортоартериита Такаясу до конца не изучена. </li> <li>Среди двух самых распространённых теорий выделяют вирусную и генетическую.</li> <li>Теория генетической предрасположенности основана на том, что у трети пациентов, страдающих аортоартериитом Такаясу, был обнаружен аллель HLA-B52.</li> </ul>
Патогенез
<ul> <li>Патогенез аортоартериита Такаясу до конца не изучен. </li> <li>Считается, что клеточно-опосредованные механизмы имеют первостепенное значение и могут быть аналогичны механизмам при гигантоклеточном артериите.</li> <li>Неизвестный стимул → экспрессия белка теплового шока 65 и индукция MICA на сосудистых клетках аорты → гамма-дельта-Т-лимфоциты распознают <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/6099">MICA</a> → выделение большого количества перфоринов, хемокинов и провоспалительных цитокинов → Th1-лимфоциты стимулируют образование гигантских клеток за счёт выработки интерферонов и активации макрофагов → высвобождение фактора роста эндотелия сосудов и тромбоцитарного фактора роста. </li> </ul>