<p>IgA-нефропатия, мембрано-пролиферативный гломерулонефрит, постстрептококковый гломерулонефрит, волчаночный нефрит, синдром Альпорта, синдром Гудпасчера, nephritic syndrome, IgA-nephropathy, membranoproliferative glomerulonephritis, mesangioproliferative glomerulonephritis, postinfectious glomerulonephritis, poststreptococcus glomerulonephritis, lupus nephritis, Alport syndrome, Goodpasture syndrome</p> <p> </p>
<p>Нефритический синдром — состояние, вызванное воспалительным поражением клубочков, лабораторно проявляющееся гематурией, лейкоцитурией, умеренной протеинурией, а клинически — <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/73">артериальной гипертензией</a> и <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/395">отёками</a>. Клиника нефритического синдрома может варьировать от бессимптомной гематурии до тяжёлого угнетения функции почек, например при быстропрогрессирующем гломерулонефрите.</p> <p> </p>
<ul> <li>Нефритический синдром присутствует в клинике различных заболеваний, поражающих почки.</li> <li>Развитие большей части гломерулонефритов иммуноопосредовано, но не всегда удаётся выявить конкретный инициирующий фактор.</li> <li>Некоторые заболевания ассоциированы с предшествующей инфекцией (например, бактериальные и вирусные инфекции верхних дыхательных путей, <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/19/485">вирусный гепатит С</a>).</li> </ul> <ol> <li><strong>Быстропрогрессирующий гломерулонефрит</strong></li> </ol> <ul> <li>Тип 1 (с иммунными <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/3551">депозитами)</a> <ul> <li>Синдром Гудпасчера</li> </ul> </li> <li>Тип 2 (с антитело-опосредованным повреждением гломерулярно-базальной <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/3552">мембраны)</a> <ul> <li>Постстрептококковый гломерулонефрит</li> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/20/114">СКВ</a></li> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/19/484">Гепатит В</a> и С</li> <li>IgA-нефропатия (болезнь Берже)</li> </ul> </li> <li>Тип 3 (пауци-иммунный) – ANCA васкулит мелких <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/3553">сосудов</a> <ul> <li>Гранулематоз с полиангиитом, <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/20/628">гранулематоз Вегенера</a>)</li> <li>Микроскопический полиангиит</li> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/20/633">Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом</a> (синдром Чарджа-Стросса)</li> </ul> </li> </ul> <ol start="2"> <li><strong>Мезангиопролиферативный гломерулонефрит</strong></li> </ol> <ul> <li>Идиопатический</li> <li>IgA-нефропатия (болезнь Берже)</li> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/20/415">Геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха</a></li> <li><a href="https://www.synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/399">Волчаночный нефрит</a></li> </ul> <ol start="3"> <li><strong>Мембранопролиферативный гломерулонефрит</strong></li> </ol> <ul> <li>Тип 1 <ul> <li>Идиопатический</li> <li>Гепатит С > B</li> <li>Криоглобулинемия</li> <li>Волчаночный нефрит</li> </ul> </li> <li>Тип 2 <ul> <li>Болезнь плотных депозитов</li> </ul> </li> </ul> <ol start="4"> <li><strong>Гломерулонефриты, развивающиеся вследствие наследственных мутаций</strong></li> </ol> <ul> <li>Болезнь тонких базальных мембран</li> <li>Синдром Альпорта</li> </ul>
<p><strong>Общий патогенез</strong></p> <ul> <li>Воспаление → активация С3 комплемента, выброс цитокинов → повреждение клубочковых капилляров.</li> <li>Формирование пор в базальной мембране → фильтрация белков, эритроцитов.</li> <li>Воспалительный инфильтрат → замедление прохождения жидкости, мочевины, солей через мембрану клубочка (↓ СКФ) → олигурия, задержка жидкости, азотемия, <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14/395">отеки</a>, <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/14">гипертензия</a>.</li> </ul> <p><strong>Постстрептококковый гломерулонефрит</strong></p> <ul> <li>Инфекция, вызванная нефритогенными штаммами b-гемолитического стрептококка группы А (<a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/24/394">фарингит</a>, <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/24/394">тонзиллит</a>, кожные инфекции) → синтез антител к антигенам стрептококков → образование иммунных комплексов и их субэпителиальное отложение в клубочках → воспаление (активация и отложение C3, цитокинов, протеаз) → повреждение подоцитов → фильтрация крупных молекул (белков, эритроцитов), снижение скорости клубочковой фильтрации → протеинурия, гематурия, олигурия.</li> </ul> <p><strong>IgA-нефропатия</strong></p> <ul> <li>Триггер (инфекции слизистых) → повышение синтеза дефектных циркулирующих IgA → формирование иммунных комплексов → оседание иммунных комплексов в мезангии клубочков → воспаление (реакция гиперчувствительности III типа) → гломерулонефрит.</li> </ul> <p><strong>Гранулематоз с полиангиитом</strong></p> <ul> <li>Аберрантная эпигенетическая экспрессия протеиназы-3 на мембране нейтрофилов → образование антител к протеиназе (P3-ANCA) → связывание антител с P3 → активация нейтрофилов → выброс медиаторов воспаления, активация комплемента → повреждение эндотелия мелких сосудов (в т.ч. гломерул) → гломерулонефрит.</li> </ul> <p><strong>Микроскопический полиангиит и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом</strong></p> <ul> <li>Механизм аналогичен с механизмом гранулематоза с полиангиитом, но синтезируются преимущественно MPO-ANCA (антитела к миелопероксидазе нейтрофилов).</li> </ul> <p><strong>Синдром Гудпасчера</strong></p> <ul> <li>Образование антител к коллагену IV типа → пролиферативный гломерулонефрит, поражение легких.</li> </ul> <p><strong>Болезнь тонких базальных мембран</strong></p> <ul> <li>Наследственные дефекты IV типа коллагена → диффузное истончение базальной мембраны клубочков → преходящие разрывы капиллярной стенки → эпизоды гематурии.</li> </ul> <p><strong>Синдром Альпорта</strong></p> <ul> <li>Х-сцепленная доминантная мутация (реже аутосомно-рецессивная) в гене, кодирующем синтез коллагена IV типа → гломерулонефрит, сенсоневральная тугоухость, ретинопатия.</li> </ul> <p><strong>Диффузный пролиферативный гломерулонефрит</strong></p> <ul> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/20/114">СКВ</a> → мезангиальное и субэндотелиальное отложение иммунных комплексов → воспаление → утолщение и пролиферация мезангия, капилляров, базальной мембраны → нефритический синдром.</li> </ul> <p><strong>Быстропрогрессирующий гломерулонефрит</strong></p> <ul> <li>Разрыв стенок капилляров клубочков и дисфункция базальной мембраны → выход белков плазмы и лейкоцитов в пространство Боумена → секреция провоспалительных цитокинов → повреждение мембраны капсулы Боумена → выход клеток из интерстиция в пространство Боумена → образование сгустков фибрина и пролиферация клеток → «полулуния» → компрессия клубочков и выраженная дисфункция почек.</li> </ul> <p><strong>Мембранопролиферативный гломерулонефрит</strong></p> <ul> <li>Тип 1: субэндотелиальное отложение иммунных комплексов → альтерантивный путь активации комплемента → гломерулонефрит.</li> <li>Тип 2: внутримембранное отложение C3 компонента комплемента (из-за С3-нефритического фактора, стабилизирующего конвертазу С3) → гломерулонефрит.<br /> </li> </ul>