Гиперфосфатемия
Подназвания
<p>Hyperphosphatemia<br /> </p>
Определение
<p>Гиперфосфатемия – это аномальное повышение уровня фосфатов в сыворотке крови > 4.5 мг/дл (> 1.44 ммоль/л). Большая часть фосфатов в организме накапливается в костях, в то время как остальная часть играет важную роль во внутриклеточном пространстве как часть множества белков и, в форме аденозинтрифосфата (АТФ), как часть запасов энергии. Уровень фосфатов в сыворотке крови регулируется паратиреоидным гормоном (ПТГ), фактором роста фибробластов 23 (ФРФ23), витамином D и кальцием.</p> <p>Наиболее распространенной причиной гиперфосфатемии является хроническая болезнь почек (ХБП). При терминальной стадии почечной недостаточности ХБП нарушение минерального обмена приводит к нарушению регуляции фосфатов, кальция и ПТГ, что приводит к вторичному гиперпаратиреозу.</p> <p>Гиперфосфатемия часто протекает бессимптомно. Клинические проявления тяжелой гиперфосфатемии часто связаны с гипокальциемией. Кроме того, образование нерастворимого фосфата кальция может привести к нефрокальцинозу и кальцинозу кожи.</p> <p>Лечение гиперфосфатемии сосредоточено на устранении основной причины и может также включать внутривенное введение жидкостей, гемодиализ и, в отдельных случаях, фармакотерапию (например, фосфатсвязывающие препараты).<br /> </p>
Этиология
<ol> <li><strong>Снижение почечной экскреции и/или увеличение почечной реабсорбции фосфатов</strong></li> </ol> <ul> <li>Почечная недостаточность <ul> <li>Прогрессирующая ХБП (4-5 стад<a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/7436">ия)</a></li> <li>Тяжелое ОПП<a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/7437"> </a></li> </ul> </li> <li>Лекарственные средства <ul> <li>Гипервитаминоз <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/7438">D</a></li> <li><a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/7439">Бисфосфонаты</a></li> <li><a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/7440">Гепарин</a></li> </ul> </li> <li>Гипопаратиреоз</li> <li>Псевдогипопаратиреоз</li> <li>Гиперкальциемия, не связанная с избыточной продукцией ПТГ</li> <li>Тяжелая гипермагниемия или гипомагниемия</li> <li>Гиперфосфатемический семейный опухолевый кальциноз (HFTC)</li> </ul> <ol start="2"> <li><strong>Повышенная кишечная абсорбция фосфатов</strong></li> </ol> <ul> <li>Избыточная терапия фосфатами <ul> <li>Фосфат-содержащие растворы для подготовки к колоноскопии, пищевые добавки, внутривенные инфузии.</li> </ul> </li> <li>Избыток 1.25-2(OH)VitD из-за: <ul> <li>Гиперфосфатемический семейный опухолевый кальциноз</li> <li>Акромегалия</li> <li>Гиперчувствительность к витамину D</li> <li>Гранулематозные заболевания: туберкулез, саркоидоз, лимфома</li> </ul> </li> </ul> <ol start="3"> <li><strong>Перемещение фосфатов из внутриклеточного пространства</strong></li> </ol> <ul> <li>Разрушение клеток <ul> <li>Синдром лизиса опухоли</li> <li>Рабдомиолиз или синдром длительного сдавления (краш-синдром)</li> <li>Гемолиз</li> <li>Гепатит тяжелой степени тяжести</li> <li>Гипертермия</li> <li>Цитотоксическая химиотерапия</li> </ul> </li> <li>Метаболический или респираторный ацидоз</li> <li>Уменьшение секреции инсулина <ul> <li>Инсулин увеличивает внутриклеточный захват фосфатов.</li> </ul> </li> </ul> <ol start="4"> <li><strong>Псевдогиперфосфатемия</strong></li> </ol> <ul> <li>Артефакты при лабораторных исследованиях <ul> <li>Гипербилирубинемия</li> <li>Гиперлипидемия</li> <li>Парапротеинемия</li> </ul> </li> <li>Гемолиз образца крови </li> </ul>
Патогенез
<ol> <li><strong>Нормальная физиология фосфатов</strong></li> </ol> <ul> <li>80% фосфатов в организме находится в костном матриксе.</li> <li>Вне костной ткани, фосфаты преимущественно накапливаются во внутриклеточном пространстве (особенно в клетках мягких тканей).</li> <li>Являются компонентами таких молекул, как креатинфосфат, фосфолипиды мембран, ДНК, АТФ/АДФ, 2,3-ДФГ и НАДФ.</li> <li>Гомеостаз фосфатов <ul> <li>Витамин D стимулирует абсорбцию в кишечнике и высвобождение фосфатов из костей.</li> <li>ПТГ способствует почечной экскреции фосфатов, ингибируя их реабсорбцию.</li> </ul> </li> </ul> <ol start="2"> <li><strong>Снижение почечной экскреции</strong></li> </ol> <ul> <li>При почечной недостаточности уменьшается экскреция фосфатов → гиперфосфатемия.</li> <li>В отсутствие ХБП гиперфосфатемия развивается при гипопаратиреозе (низкая секреция ПТГ) и псевдогипопаратиреозе (резистентность органов-мишеней к действию ПТГ).</li> <li>Перемещение фосфатов из внутриклеточного пространства во внеклеточное будет превышать экскреторную способность почек → гиперфосфатемия. </li> </ul> <ol start="3"> <li><strong>Повышенная кишечная абсорбция</strong></li> </ol> <ul> <li>При избыточном приеме фосфатов и опосредованное через действие кальцитриола (витамина D). <ul> <li>Избыток 1.25-2(OH)VitD стимулирует абсорбцию фосфатов (и кальция) в кишечнике и реабсорбцию фосфатов (и кальция) в почках.</li> </ul> </li> </ul> <ol start="4"> <li><strong>Ложная гиперфосфатемия</strong></li> </ol> <ul> <li>В случаях парапротеинемии (например, миеломная болезнь), гиперлипидемии, гипербилирубинемии гиперфосфатемия может быть ложной. <ul> <li>Связано с анализаторами, использующими определенные фотометрические методы для измерения концентрации вещества.<br /> </li> </ul> </li> </ul>