Синдром Гийена-Барре
Подназвания
<p>Острая демиелинизирующая полинейропатия, инфекционный полиневрит, синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля, СГБ, восходящий паралич Ландри, французский полиомиелит, Guillain-Barré syndrome, acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy</p> <p> </p>
Определение
<p>Синдром Гийена-Барре – острое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, которое развивается после перенесённой инфекции. Заболевание характеризуется нарушением функции нервов, что приводит к моторным, сенсорным и вегетативным нарушениям.</p> <p>Синдром Гийена-Барре является редким заболеванием с частотой 1-2 случая на 100 000 населения в год. Наиболее часто оно развивается после вирусных или бактериальных инфекций, таких как инфекции, вызванные Campylobacter jejuni, вирусом Эпштейна-Барр и цитомегаловирусом.</p> <p>Большинство пациентов полностью восстанавливаются в течение 6-12 месяцев. Однако у 10-20% пациентов могут сохраняться долговременные неврологические нарушения, включая слабость или паралич. Летальность составляет около 5%, что связано с развитием осложнений, таких как дыхательная недостаточность и тромбоэмболия легочной артерии.</p> <p> </p>
Этиология
<ol> <li><strong>Ассоциация с инфекциями</strong></li> </ol> <ul> <li>Примерно у 60-70% пациентов синдром Гийена-Барре развивается в течение 1-4 недель после перенесённых инфекционных заболеваний, преимущественно инфекций верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта.</li> <li>Эти инфекции могут выступать в качестве триггеров аутоиммунного ответа, что приводит к повреждению периферической нервной системы.</li> <li>Механизм молекулярной мимикрии предполагает, что антитела, вырабатываемые против патогенных микроорганизмов, ошибочно атакуют собственные ткани пациента.</li> </ul> <ol start="2"> <li><strong>Связь инфекционных агентов с СГБ</strong> <ul> <li>На сегодняшний день установлена связь ряда инфекционных агентов с развитием СГБ, хотя механизмы этих взаимодействий не до конца изучены и требуют дальнейших исследований.</li> </ul> </li> </ol> <ul> <li>Campylobacter jejuni <ul> <li>Кампилобактериальный энтерит является наиболее частой причиной развития СГБ.</li> <li>Наблюдается у 20-40% больных.</li> </ul> </li> <li>Цитомегаловирус <ul> <li>Один из наиболее часто ассоциируемых вирусов, особенно у пациентов с ослабленной иммунной системой.</li> </ul> </li> <li>Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) <ul> <li>СГБ может развиваться на любой стадии ВИЧ-инфекции, но чаще – на ранних стадиях при сохранённой иммунной функции.</li> </ul> </li> <li>Вирус гриппа <ul> <li>В редких случаях грипп может ассоциироваться с развитием СГБ, особенно у пациентов с аутоиммунными предрасположенностями.</li> </ul> </li> <li>Вирус Зика <ul> <li>Ассоциирован с эпидемиями СГБ в регионах, затронутых вирусом, такими как Латинская Америка.</li> </ul> </li> <li>Вирус Эпштейна-Барра <ul> <li>Вирус может стать причиной СГБ, особенно у подростков и молодых людей.</li> </ul> </li> <li>SARS-CoV-2 <ul> <li>Связь COVID-19 с СГБ активно изучается, однако уже зафиксированы случаи полинейропатии на фоне инфекции.</li> </ul> </li> <li>Mycoplasma pneumoniae <ul> <li>Связана с развитием СГБ у детей и подростков.</li> </ul> </li> </ul>
Патогенез
<ol> <li><strong>Постинфекционная аутоиммунная реакция</strong></li> </ol> <ul> <li>Патогенез синдрома Гийена-Барре (СГБ) основывается на постинфекционной аутоиммунной реакции, в ходе которой развиваются перекрёстно-реагирующие антитела, что связано с механизмом молекулярной мимикрии.</li> <li>Этот процесс запускается после перенесённой инфекции, когда иммунная система, активированная патогенными микроорганизмами, начинает атаковать компоненты периферической нервной системы.</li> </ul> <ol start="2"> <li><strong>Механизмы молекулярной мимикрии и аутоиммунного ответа</strong></li> </ol> <ul> <li>После инфицирования активируется гуморальный иммунный ответ, что приводит к образованию аутоантител.</li> <li>Эти антитела могут быть направлены против ганглиозидов, таких как GM1 и GD1a, которые находятся в составе мембран периферических нервных волокон.</li> <li>Предполагается, что аутоантитела могут также связываться с другими антигенами периферических шванновских клеток, которые остаются не полностью идентифицированными.</li> <li>Это взаимодействие вызывает аутоиммунное воспаление, приводящее к нарушению целостности нервных волокон.</li> </ul> <ol start="3"> <li><strong>Сегментарная демиелинизация и аксональная дегенерация</strong></li> </ol> <ul> <li>Иммуноопосредованное повреждение нервных волокон может проявляться в двух основных формах: сегментарной демиелинизации или аксональной дегенерации.</li> <li>Эти процессы являются характерными для различных подтипов СГБ.</li> <li>В зависимости от патогенетического механизма различают несколько форм заболевания: <ul> <li>Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ОВДП): наиболее распространённая форма СГБ, характеризующаяся преимущественно демиелинизирующими повреждениями.</li> <li>Острая моторная аксональная невропатия (ОМАН): эта форма чаще встречается в азиатских странах и характеризуется преобладанием аксональных поражений.</li> <li>Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия (ОМСАН): характеризуется аксональной дегенерацией как моторных, так и сенсорных волокон.</li> </ul> </li> </ul> <ol start="4"> <li><strong>Вовлечение периферических и черепных нервов</strong></li> </ol> <ul> <li>Повреждения могут затрагивать как периферические, так и черепные нервы.</li> <li>Наиболее часто вовлекаются черепные нервы с преимущественно двигательной функцией (III-XII пары), что приводит к нарушению как двигательных, так и сенсорных функций.</li> <li>Вовлечение черепных нервов может проявляться, например, параличом лицевого нерва (VII пара), нарушением глотания (IX-XII пары) и другими симптомами.</li> </ul>