<p>Острая жировая дистрофия печени, ОЖДП, стеатоз, жировая инфильтрация печени, acute fatty liver of pregnancy, AFLP<br /> </p>
<p>Жировой гепатоз беременных – редкое идиопатическое жизнеугрожающее состояние, возникающее чаще в III триместре, характеризующееся выраженной жировой дистрофией печени, которая может приводить к острой печеночной недостаточности. Встречается с частотой 1-3 на 10000 беременностей.</p> <p>Экстренное родоразрешение, независимо от срока беременности, и поддерживающая терапия необходимы для полного выздоровления матери.<br /> </p>
<ul> <li style="text-align:justify">Заболевание идиопатическое, однако существует ряд факторов риска: <ul> <li>Низкий индекс массы тела</li> <li>Повышение уровня ферментов печени и тромбоцитопения</li> <li>Первая беременность</li> <li>Многоплодная беременность</li> <li>Плод мужского пола</li> <li>Эпизоды острой жировой дистрофии печени в анамнезе</li> <li>Сахарный диабет</li> <li>Преэклампсия или гемолиз</li> <li>Дефицит длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы плода</li> </ul> </li> </ul>
<ul> <li>В основе заболевания лежит нарушение метаболизма жирных кислот во время беременности из-за дефицита одного или нескольких из следующих ферментов плода: <ul> <li>Дефицит длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы (LCHAD)</li> <li>Дефицит короткоцепочечной гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы</li> <li>Дефицит среднецепочечной гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы</li> <li>Дефицит карнитинпальмитоилтрансферазы</li> <li>Дефицит митохондриального трифункционального белка<br /> </li> </ul> </li> <li>Повышение уровня свободных жирных кислот в III триместре → дефицит ферментов, участвующих в их метаболизме → нарушение b-окисления жирных кислот → накопление токсичных метаболитов в гепатоцитах → жировая дистрофия печени → нарушение функции печени.<br /> </li> </ul>