<p>Первичный тромбоцитоз, идиопатический тромбоцитоз, геморрагическая тромбоцитемия, essential thrombocythemia</p> <p> </p>
<p>Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) – это клональное миелопролиферативное заболевание с неконтролируемой пролиферацией мегакариоцитов, характеризующееся повышенным числом крупных и гигантских мегакариоцитов в костном мозге, тромбоцитозом в периферической крови (> 450 х 10<sup>9</sup>/л) и клинически – эпизодами тромбозов и/или кровотечений. </p> <p>Эссенциальная тромбоцитемия является наиболее распространенным заболеванием среди всех Ph- негативных хронических миелопролиферативных заболеваний. Женщины страдают в 2 раза чаще, чем мужчины. Средний возраст при постановке диагноза: 60 лет.</p> <p> </p>
<ol> <li>Мутация гена JAK2: 50-60%</li> <li>Мутация гена CALR: 26%</li> <li>Мутация гена MPL: 4%</li> </ol>
<p>Драйверная мутация в JAK2, CALR или MPL → активация рецептора тромбопоэтина → пролиферация тромбоцитов → тромботические и/или геморрагические проявления.</p> <p> </p>