Тромбоцитопения
Подназвания
<p>Thrombocytopenia, low platelet count<br /> </p>
Определение
<p>Тромбоцитопения – это патологическое состояние, характеризующееся снижением концентрации тромбоцитов в периферической крови ниже 150×10<sup>9</sup>/л, что приводит к повышенной склонности к кровоточивости и геморрагическим осложнениям. Данное состояние может быть обусловлено различными патофизиологическими механизмами, включая недостаточную продукцию тромбоцитов в костном мозге вследствие гипоплазии мегакариоцитарного ростка или угнетения кроветворения (например, при апластической анемии, миелодиспластическом синдроме, воздействии цитостатиков и лучевой терапии). Также причиной может быть повышенное разрушение тромбоцитов вследствие иммунных (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, лекарственно-индуцированная тромбоцитопения, системные аутоиммунные заболевания) или неиммунных факторов (ДВС-синдром, тромботическая микроангиопатия, инфекции). Дополнительно, перераспределение тромбоцитов при гиперспленизме, характерном для портальной гипертензии, хронических заболеваний печени и гемобластозов, также может вызывать тромбоцитопению.</p> <p>Клиническая картина тромбоцитопении варьирует от бессимптомного течения, выявляемого случайно при проведении общего анализа крови, до выраженного геморрагического синдрома. Пациенты могут предъявлять жалобы на спонтанные подкожные кровоизлияния (петехии, экхимозы), кровоточивость слизистых оболочек (гингивальное, носовое, желудочно-кишечное кровотечения, метроррагии). В тяжелых случаях возможно развитие жизнеугрожающих осложнений, включая внутричерепные кровоизлияния.</p> <p>Диагностика тромбоцитопении включает клинико-лабораторное обследование, направленное на установление этиологии и исключение псевдотромбоцитопении – артефактного снижения уровня тромбоцитов, связанного с их агрегацией в пробирке, содержащей антикоагулянт (чаще всего этилендиаминтетрауксусную кислоту – ЭДТА). Для верификации диагноза рекомендуется повторное исследование с использованием цитратной или гепаринизированной крови.</p> <p>Тромбоцитопения может быть ассоциирована с различными системными заболеваниями, включая ДВС-синдром, гемолитико-уремический синдром, тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, а также с идиопатической (аутоиммунной) тромбоцитопенической пурпурой (болезнь Верльгофа). В зависимости от предполагаемой причины могут потребоваться дополнительные исследования: коагулограмма, биохимический анализ крови, исследование уровня лакто-дегидрогеназы (ЛДГ), прямой тест Кумбса, анализ костного мозга.</p> <p>Лечение тромбоцитопении зависит от ее этиологии и степени выраженности клинических проявлений. При легкой форме без геморрагий может быть достаточно наблюдения. В случаях аутоиммунной тромбоцитопении терапия первой линии включает глюкокортикостероиды и внутривенный иммуноглобулин, при резистентных формах может потребоваться спленэктомия или терапия ритуксимабом. При ДВС-синдроме и тромботической микроангиопатии лечение направлено на коррекцию основного заболевания. В критических ситуациях проводится трансфузия тромбоцитарной массы, однако в случае иммунного генеза тромбоцитопении ее назначение ограничено из-за риска усиления разрушения тромбоцитов.</p> <p> </p>
Классификация
<p><strong>По степени тяжести</strong></p> <ol> <li>Легкая <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/4900">форма</a></li> </ol> <ul> <li>Чаще всего протекает бессимптомно и выявляется случайно при общем анализе крови.</li> </ul> <ol start="2"> <li>Умеренная <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/4901">форма</a></li> </ol> <ul> <li>Может сопровождаться незначительными геморрагическими проявлениями: <ul> <li>Петехии</li> <li>Небольшие экхимозы</li> <li>Повышенная кровоточивость десен</li> <li>Носовые кровотечения</li> </ul> </li> </ul> <ol start="3"> <li>Тяжёлая <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/4902">форма</a></li> </ol> <ul> <li>Характеризуется выраженной геморрагической симптоматикой, риском спонтанных кровотечений, в том числе угрожающих жизни (желудочно-кишечные, внутричерепные, ретинальные кровоизлияния).</li> </ul> <ol start="4"> <li>Критическая <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/9388">форма</a></li> </ol> <ul> <li>Требует неотложного медицинского вмешательства из-за высокого риска фатальных кровотечений.</li> </ul> <p><strong>По механизму развития</strong></p> <ol> <li>Нарушение образования тромбоцитов в костном мозге</li> </ol> <ul> <li>Дефицит продукции тромбоцитов обусловлен угнетением или аномалиями мегакариоцитарного ростка в костном мозге.</li> </ul> <ol start="2"> <li>Нарушения, связанные с иммунной системой</li> </ol> <ul> <li>Иммунологически обусловленное разрушение тромбоцитов связано с активностью антител против тромбоцитарных антигенов.</li> </ul> <ol start="3"> <li>Нарушения, не связанные с иммунной системой</li> </ol> <ul> <li>К данной группе относятся состояния, при которых тромбоциты разрушаются без участия антител.</li> </ul> <ol start="4"> <li>Перераспределение и разбавление тромбоцитов</li> </ol> <ul> <li>В данной группе тромбоцитопения развивается вследствие изменения их физиологического распределения или гемодилюции.</li> </ul>
Причины
<ol> <li><strong>Нарушение продукции тромбоцитов в костном <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/4903">мозге</a></strong></li> </ol> <ul> <li>Костномозговая недостаточность <ul> <li>Апластическая анемия</li> <li>Пароксизмальная ночная гемоглобинурия</li> </ul> </li> <li>Подавление функции костного мозга <ul> <li>Воздействие некоторых лекарственных <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/4904">препаратов</a></li> <li>Химиотерапия <ul> <li>Индуцирует миелосупрессию, включая угнетение мегакариоцитов.</li> </ul> </li> <li>Лучевая терапия <ul> <li>Приводит к повреждению стволовых клеток костного мозга, особенно при облучении тазовых костей.</li> </ul> </li> </ul> </li> <li>Врожденные тромбоцитопении <ul> <li>Синдром Вискотта-Олдрича (сочетание тромбоцитопении, экземы и иммунодефицита)</li> <li>Синдром Альпорта (генетически детерминированное заболевание с нефропатией, сенсоневральной тугоухостью и возможным снижением тромбоцитов)</li> <li>Синдром Бернара-Сулье (гигантские тромбоциты и нарушение их функции)</li> <li>Анемия Фанкони (наследственная панцитопения, связанная с дефектами репарации ДНК)</li> <li>Болезнь фон Виллебранда (наследственное заболевание свертываемости, сопровождающееся снижением агрегации тромбоцитов)</li> </ul> </li> <li>Метаболические нарушения и болезни накопления <ul> <li>Болезнь Гоше (лизосомная болезнь накопления с поражением костного мозга и спленомегалией)</li> </ul> </li> <li>Инфекционные заболевания <ul> <li>Цитомегаловирус</li> <li>Вирус Эпштейна-Барр</li> <li>Гепатит C</li> <li>ВИЧ-инфекция</li> <li>Эпидемический паротит</li> <li>Краснуха</li> <li>Парвовирус B19</li> <li>Риккетсиозы</li> <li>Вирус Varicella-Zoster</li> <li>Лихорадка денге</li> </ul> </li> <li>Злокачественные заболевания <ul> <li>Лейкозы и лимфомы <ul> <li>Инфильтрация костного мозга опухолевыми клетками приводит к нарушению продукции тромбоцитов.</li> </ul> </li> <li>Миелодиспластический синдром (МДС)</li> </ul> </li> <li>Дефицит питания <ul> <li><a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/4905">Дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты (нарушает созревание мегакариоцитов)</a></li> <li><a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/4906">Дефицит меди (может вызывать цитопению, включая тромбоцитопению)</a></li> </ul> </li> <li>Редкие причины <ul> <li>Некротизирующий энтероколит <ul> <li>Он ассоциирован с диссеминированной внутрисосудистой коагуляцией и угнетением костномозгового кроветворения.</li> </ul> </li> </ul> </li> </ul> <ol start="2"> <li><strong>Увеличенный оборот и разрушение тромбоцитов</strong></li> </ol> <ul> <li>Иммунные механизмы <ul> <li>Иммунная тромбоцитопения</li> <li>Системная красная волчанка</li> <li>Ревматоидный артрит</li> <li>Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз</li> </ul> </li> <li>Тромботические микроангиопатии <ul> <li>Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура</li> <li>Гемолитико-уремический синдром</li> <li>ДВС-синдром и сепсис</li> </ul> </li> <li>Лекарственная иммунная <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/4907">тромбоцитопения</a> <ul> <li><a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/4908">Блокаторы натриевых каналов</a></li> <li><a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/4909">Блокаторы кальциевых каналов</a></li> <li><a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/4910">Антибиотики</a> <ul> <li>Ванкомицин, помимо своей основной формы для парентерального введения, также используется в костном цементе, применяемом в ортопедической и травматологической хирургии, особенно при эндопротезировании суставов.</li> <li>Это актуально для пациентов с высоким риском инфекционных осложнений, например, при ревизионном эндопротезировании или наличии остеомиелита.</li> </ul> </li> <li><a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/4911">Противовирусные препараты</a></li> <li><a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/4912">Антитромботические средства</a></li> <li>Оксалиплатин, сурамин, ибупрофен, миртазапин</li> </ul> </li> <li>Беременность <ul> <li>Преэклампсия</li> <li><a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/4913">Синдром HELLP</a></li> </ul> </li> <li>Инфекционные процессы <ul> <li>Посттрансфузионная тромбоцитопения</li> </ul> </li> <li>Механическое повреждение <ul> <li>Искусственные клапаны сердца</li> <li>Искусственное <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/4914">кровообращение</a></li> </ul> </li> </ul> <ol start="3"> <li><strong>Перераспределение, разбавление и другие причины</strong></li> </ol> <ul> <li><a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/4916">Спленомегалия</a></li> <li>Гестационная тромбоцитопения (физиологическое снижение уровня тромбоцитов в III триместре)</li> <li>Дилюционная <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/4915">тромбоцитопения</a> <ul> <li>Она развивается при массивных инфузиях без адекватного восполнения тромбоцитов.</li> </ul> </li> <li>Легочная эмболия и легочная гипертензия <ul> <li>Они могут вызывать вторичную тромбоцитопению.</li> </ul> </li> <li>Послеоперационный период <ul> <li>Острый ответ костного мозга на хирургическое вмешательство и кровопотерю.<br /> </li> </ul> </li> </ul> <p><img alt="" src="/api/media/ckeditor_uploads/2025/01/29/pwerfkneruudeteyyr24f3w4g.png" style="height:940px; width:750px" /></p>