<p>ТТП, синдром Апшоу-Шульман (врожденная форма), thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP, Upshaw–Schulman syndrome<br /> </p>
<p>Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура – это острое заболевание, относящееся к группе тромботических микроангиопатий, в основе которого лежит неиммунная тромбоцитопения, возникающая из-за потребления тромбоцитов в процессах распространенного тромбообразования в сосудах микроциркуляторного русла, а также неиммунная гемолитическая анемия, возникающая из-за механического внутрисосудистого гемолиза.</p>
<ol> <li>Врожденная форма</li> </ol> <ul> <li>Мутация в гене ADAMTS13, который локализуется в 9 хромосоме (9q34).</li> </ul> <ol start="2"> <li>Первичная иммуноопосредованная ТТП</li> </ol> <ul> <li>Точные этиологические факторы не изучены.</li> </ul> <ol start="3"> <li>Предрасполагающие факторы для развития вторичной приобретенной ТТП</li> </ol> <ul> <li>Ревматологические заболевания</li> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/43/536">Алкоголь</a></li> <li>Лекарственные средства: <ul> <li>Метронидазол</li> <li>Ципрофлоксацин</li> <li>Хинин</li> <li>Оксалиплатин</li> <li>Гемцитабин </li> </ul> </li> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/25/562">Беременность</a></li> <li>Инфекционные заболевания</li> <li>Опухолевые патологии</li> <li>Травмы</li> <li>Хирургическое вмешательство<br /> </li> </ul>
<ol> <li><strong>Врожденная форма</strong></li> </ol> <ul> <li>Наследование от обоих родителей мутантного аллеля гена, кодирующего синтез ADAMTS13 → снижение концентрации данной металлопротеиназы, которая необходима для отщепления фрагментов от мультимерного комплекса фактора фон Виллебранда → увеличение адгезии и агрегации тромбоцитов (тромбоцитопения потребления) → образование тромбов в сосудах → транзиторная окклюзия в сосудах (перемежающаяся неврологическая или нефрологическая симптоматика) → изменение реологических свойств крови, приводящее к гемолизу (неиммунная гемолитическая анемия, сопровождающаяся образованием шистоцитов).</li> </ul> <ol start="2"> <li><strong>Приобретенная форма</strong></li> </ol> <ul> <li>Образование аутоантител к ADAMTS13 → снижение функциональной активности данной металлопротеиназы, которая необходима для отщепления фрагментов от мультимерного комплекса фактора фон Виллебранда → увеличение адгезии и агрегации тромбоцитов (тромбоцитопения потребления) → образование тромбов в сосудах → транзиторная окклюзия в сосудах (перемежающаяся неврологическая или нефрологическая симптоматика) → изменение реологических свойств крови, приводящее к гемолизу (неиммунная гемолитическая анемия, сопровождающаяся образованием шистоцитов).<br /> </li> </ul>