<p>Bleeding desorders, hemorrhagic syndrome</p> <p> </p>
<p>Геморрагический синдром – это патологическое состояние, характеризующееся повышенной склонностью к спонтанным или провоцированным кровотечениям, обусловленное нарушениями в системе гемостаза. Клинически может проявляться в виде петехий, экхимозов, носовых и десневых кровотечений, кровоизлияний в слизистые оболочки и внутренние органы, а также удлиненного времени кровотечения после травм, инвазивных вмешательств или хирургических операций.</p> <p> </p>
<p><strong>По патогенетическому звену гемостаза</strong></p> <ul> <li>Тромбоцитопении – снижение количества тромбоцитов в периферической крови, сопровождающееся удлинением времени первичного кровотечения.</li> <li>Тромбоцитопатии – нарушения функциональной активности тромбоцитов (адгезии, агрегации, секреции), несмотря на нормальное или умеренно сниженное их количество.</li> <li>Коагулопатии – дефицит, отсутствие или функциональная неполноценность плазменных факторов свертывания (врождённые или приобретённые).</li> <li>Ангиопатии – патологические изменения сосудистой стенки, сопровождающиеся её повышенной проницаемостью и ломкостью, приводящие к спонтанным кровоизлияниям.</li> </ul> <p><strong>По этиологии</strong></p> <ul> <li>Наследственные формы <ul> <li>Обусловлены мутациями генов, участвующих в обеспечении гемостаза.</li> <li>Наиболее распространённые формы: <ul> <li>Гемофилия A и B</li> <li>Болезнь фон Виллебранда</li> <li>Наследственные тромбоцитопатии (например, синдром Бернара-Сулье, синдром Гланцмана)</li> </ul> </li> </ul> </li> <li>Приобретённые формы <ul> <li>Развиваются вторично по отношению к другим заболеваниям, лекарственным воздействиям или дефицитным состояниям: <ul> <li>Иммунная тромбоцитопения</li> <li>ДВС-синдром</li> <li>Гиповитаминоз K</li> <li>Приём антикоагулянтов (антагонисты витамина K, гепарины, новые оральные антикоагулянты)</li> <li>Хронические заболевания печени</li> </ul> </li> </ul> </li> </ul> <p><strong>По клинико-морфологическим типам кровоточивости</strong></p> <ul> <li>Гематомный тип – характеризуется массивными кровоизлияниями в глубокие ткани, мышцы, суставы. Типичен для тяжёлой формы гемофилии и дефицитов факторов свертывания.</li> <li>Микроциркуляторный (петехиально-пятнистый) тип – проявляется множественными петехиями, экхимозами, спонтанными кровотечениями из слизистых (носовыми, десневыми). Наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях.</li> <li>Смешанный тип – сочетает признаки гематомного и микроциркуляторного типов. Характерен для болезни фон Виллебранда, ДВС-синдрома, тяжёлых коагулопатий.</li> <li>Васкулитно-пурпурный тип – воспалительно-геморрагические высыпания (пальпируемая пурпура), нередко сопровождающиеся системными проявлениями. Типичен для геморрагического васкулита (синдрома Шенлейна-Геноха).</li> <li>Ангиоматозный тип – рецидивирующие кровотечения, связанные с сосудистыми мальформациями (например, телеангиэктазии при болезни Рандю-Ослера-Вебера).</li> </ul>
<ol> <li><strong>Наследственные причины</strong></li> </ol> <ul> <li>Гемофилия A и B – врождённые коагулопатии, обусловленные дефицитом факторов свертывания VIII (гемофилия A) и IX (гемофилия B), сцепленные с Х-хромосомой.</li> <li>Болезнь фон Виллебранда – дефицит или функциональная неполноценность фактора фон Виллебранда, сопровождающаяся вторичным снижением активности фактора VIII.</li> <li>Наследственные тромбоцитопатии – функциональные нарушения тромбоцитов при нормальном их количестве, например: <ul> <li>Синдром Бернара-Сулье (дефект рецепторов к фактору фон Виллебранда)</li> <li>Тромбастения Гланцмана (дефект GPIIb/IIIa-рецепторов)</li> </ul> </li> <li>Наследственные коагулопатии – дефицит факторов VII, X, XI, XIII и других, редко встречающиеся формы нарушений гемостаза.</li> <li>Синдром Элерса-Данло – наследственное заболевание соединительной ткани, сопровождающееся повышенной ломкостью сосудов и склонностью к спонтанным кровоизлияниям.</li> <li>Болезнь Рандю-Ослера-Вебера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия) – ангиоматозный синдром, характеризующийся врождённой сосудистой дисплазией и рецидивирующими кровотечениями из слизистых оболочек.</li> </ul> <p><strong>Инфекционные и токсические факторы</strong></p> <ul> <li>Вирусные инфекции (цитомегаловирус, вирус Эпштейна – Барр, парвовирус B19, вирусные гепатиты, краснуха) – могут вызывать тромбоцитопению, коагулопатии и активацию ДВС-синдрома.</li> <li>Бактериальные инфекции (менингококковая инфекция, сепсис, стафилококковый токсический шок) – провоцируют системную воспалительную реакцию, активацию свертывания и развитие вторичных гемостазиопатий.</li> <li>Токсическое воздействие – медикаментозное (гепарин, антагонисты витамина K, химиотерапия), а также воздействие промышленных и растительных токсинов может вызывать тромбоцитопении и коагулопатии.</li> </ul> <ol start="2"> <li><strong>Приобретённые причины</strong></li> </ol> <ul> <li>ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание) – неконтролируемая активация гемостаза с последующим потреблением факторов свертывания и тромбоцитов, типична для сепсиса, злокачественных новообразований, травм, акушерских осложнений.</li> <li>Иммунная тромбоцитопения (ИТП) – аутоиммунное заболевание, сопровождающееся ускоренным разрушением тромбоцитов антителами.</li> <li>Гиповитаминоз K – снижение синтеза факторов II, VII, IX, X в печени, характерно при дефицитном питании, синдроме мальабсорбции, приёме антагонистов витамина K.</li> <li>Поражения печени – при хронических гепатитах, циррозе нарушается синтез большинства факторов свертывания и развивается тромбоцитопения вследствие гиперспленизма.</li> <li>Хроническая болезнь почек (ХБП) – уремия вызывает дисфункцию тромбоцитов и повышенную кровоточивость, даже при нормальном числе тромбоцитов.</li> </ul> <p> </p>