<p>Болезнь Рейно, синдром Рейно, Raynaud phenomenon, Raynaud disease, Raynaud syndrome<br /> </p>
<p><strong>Феномен Рейно</strong> – это чрезмерная сосудистая реакция в виде спазма дистальных артерий и артериол (чаще всего пальцев кистей и стоп) в ответ на холод или эмоциональный стресс. Проявляется обратимыми дискомфортом и изменением цвета кожи (бледность, цианоз, эритема или их комбинация) в одном или более пальцах. Иногда затрагиваются и другие части тела, расположенные дистально (например, нос, язык). <br /> </p>
<p><strong>Первичная форма</strong></p> <ul> <li>Идиопатическая, возможна генетическая предрасположенность.</li> <li>Органических сосудистых изменений нет – происходит только спазм.</li> <li>Манифестация в возрасте < 30 лет.</li> </ul> <p><strong>Вторичная форма</strong></p> <ul> <li>Манифестация в возрасте ≥ 30 лет.</li> <li>Спазмы сосудов из-за изменений в артериолах пальцев рук (и/или ступней ног), которые могут быть вызваны следующими причинами:</li> </ul> <p>1. Лекарственные препараты</p> <ul> <li>Бета-адреноблокаторы</li> <li>Эрготамин</li> <li>Блеомицин</li> </ul> <p>2. Курение<br /> 3. Профессиональные факторы</p> <ul> <li>Работа с вибрирующими инструментами</li> <li>Набор текста</li> </ul> <p>4. Повышенная вязкость крови</p> <ul> <li>Полицитемия</li> <li>Парапротеинемии (плазмацитома, макроглобулинемия Вальденстрема)</li> <li>Криоглобулинемия</li> <li>Холодовая агглютининовая болезнь</li> </ul> <p>5. Васкулиты (например, болезнь Бюргера)<br /> 6. Заболевания соединительной ткани</p> <ul> <li>Склеродермия (CREST-синдром)</li> <li>Системная красная волчанка</li> <li>Смешанные заболевания соединительной ткани</li> <li>Синдром Шегрена и др.</li> </ul> <p>7. Заболевания артерий (например, атеросклероз периферических артерий)<br /> 8. Обморожение<br /> 9. Неврологические заболевания</p> <ul> <li>Карпальный туннельный синдром</li> <li>Заболевание межпозвонкового диска</li> </ul> <p>10. Гипотиреоз<br /> </p>
<ul> <li>Соматосенсорная система способствует восприятию температуры, основанному на раздражителях окружающей среды → афферентные нервные волокна, стимулируемые низкими температурами, активируют А-дельта и немиелинизированные С-волокна → активация рецептора холода TRPM8 (транзиторный рецепторный потенциальный ионный канал), который отслеживает колебания низких температур → сужение кожных сосудов, термогенез и предотвращение переохлаждения. </li> <li>При низких температурах симпатическая нервная система способствует высвобождению сосудосуживающих нейропептидов (в т.ч. эндотелина) и норадреналина → стимуляция альфа-2-адренорецепторов → сужение сосудов гладкой мускулатуры артериол → уменьшение притока крови к коже.</li> </ul>
<ul> <li>↑ альфа-2-адренергической чувствительности в сосудах пальцев и кожи в целом → чрезмерная вазоконстрикторная реакция на низкие температуры и эмоциональный стресс. </li> </ul>
<ul> <li>Основное заболевание является фактором, нарушающим нормальную реактивность сосудов на низкие температуры → нарушается эндотелиальная функция пальцевых и кожных сосудов → чрезмерный выброс сосудосуживающих медиаторов (например, эндотелина) → сужение сосудов с последующей ишемией тканей. </li> </ul>
<p>Характерно трехфазное течение:</p> <ol> <li>Ишемическая фаза (белая): воздействие триггера → сужение артерий и артериол пальцев → ишемия и бледность.</li> <li>Гипоксическая фаза (синяя): дезоксигенация остаточной крови → цианоз.</li> <li>Фаза гиперемии (красная): восстановление сниженного кровотока → реактивная гиперемия.</li> </ol>