Остеосаркома
Подназвания
<p>Osteosarcoma</p> <p> </p>
Определение
<p>Первичные злокачественные опухоли костей являются крайне редкими новообразованиями, составляющими ~ 0.2% всех злокачественных новообразований (ЗНО). В подавляющем большинстве случаев (95%) опухолевое поражение скелета связано с метастазами из другого первичного <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/3842">очага.</a></p> <p>В России ежегодно диагностируется не более 1500 новых случаев заболевания. По приблизительным оценкам, в 2023 году в США ЗНО костей будут диагностированы у 3970 человек, а 2140 человек умрут от этого заболевания.</p> <p>У взрослых наиболее распространенным первичным ЗНО костей является хондросаркома, составляющая 40%, далее следуют остеосаркома (28%), хордома (10%), саркома Юинга (8%) и, наконец, недифференцированная плеоморфная саркома (НПС)/фибросаркома (4%).</p> <p>В возрасте от 15 до 29 лет на долю опухолей костей скелета приходится 3% всех опухолей, а на остеосаркому – примерно 50% этих случаев. Средний возраст всех пациентов с остеосаркомой составляет 20 лет. У взрослых старше 65 лет остеосаркома развивается как вторичная злокачественная опухоль, связанная с болезнью Педжета костей. У детей и подростков остеосаркома и саркома Юинга встречаются гораздо чаще, чем хондросаркома и хордома. </p> <ul> <li>Различные виды опухолей костей называются в зависимости от их гистологического происхождения: <ul> <li>Хондросаркомы возникают из хряща.</li> <li>Остеосаркомы – из кости. </li> <li>Источником фибросаркомы кости является фиброгенная ткань.</li> <li>Гемангиоэндотелиома и гемангиоперицитома развиваются из сосудистой ткани.</li> <li>Источником хордомы является нотохордальная ткань.</li> <li>Некоторые первичные опухоли костей, в том числе саркома Юинга, имеют неизвестное гистологическое происхождение. </li> </ul> </li> </ul>
Факторы риска и этиология
<ol> <li><strong>Лучевая терапия</strong></li> </ol> <ul> <li>Остеосаркома является одним из самых распространенных злокачественных новообразований, возникающих в течение первых 20 лет после лучевой терапии по поводу солидной опухоли в детском возрасте.</li> </ul> <ol start="2"> <li><strong>Химиотерапия</strong></li> </ol> <ul> <li>Предшествующее воздействие химиотерапевтических препаратов, особенно алкилирующих агентов, также связано с развитием первичной остеосаркомы у людей, перенесших онкологическое заболевание в детском возрасте.</li> <li>Проведенная химиотерапия может усиливать эффект предшествующей лучевой терапии.</li> </ul> <ol start="3"> <li><strong>Болезнь Педжета и другие «доброкачественные» процессы в костях</strong></li> </ol> <ul> <li>Болезнь Педжета – очаговое заболевание костей скелета, характеризующееся увеличенной скоростью разрушения-синтеза костной ткани из-за неадекватной работы остеокластов и остеобластов. </li> <li>Неясно, каким образом болезнь Педжета костей приводит к развитию остеосаркомы, но предполагается, что определенную роль в этом играют генетические факторы. </li> <li>Оба состояния ассоциируются с потерей гетерозиготности по 18 хромосоме, возможно, затрагивающей тот же участок предполагаемого гена-супрессора опухоли.</li> <li>Повышенным риском злокачественного перерождения в первичную костную опухоль связаны и другие «доброкачественные» поражения костей. <ul> <li>Хронический <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/3843">остеомиелит</a></li> <li>Фиброзная дисплазия, которая может наблюдаться у больных с синдромом МакКьюна-<a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/3844">Олбрайта</a></li> </ul> </li> </ul> <ol start="4"> <li><strong>Генетические <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/3845">заболевания</a></strong></li> </ol> <ul> <li>Большинство патологий ассоциировано с генами RB1 (ген, ассоциированный с наследственной ретинобластомой) и TP53 (ген, ассоциированный с синдромом Ли-Фраумени)</li> <li>Выявлены и другие патогенные варианты, например, аутосомно-доминантные гены предрасположенности к <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/3846">опухолям</a></li> <li>Синдром Ротмунда-Томсона</li> <li>RAPADILINO синдром</li> <li>Синдром Блума</li> <li>Синдром Вернера</li> </ul>
Патогенез
<ul> <li>Считается, что остеосаркома возникает из костеобразующих стволовых или «прогениторных» клеток, находящихся в скелете, однако конкретные молекулярные изменения в этих клетках, приводящие к развитию опухоли, остаются неясными. </li> <li>Выявление молекулярных изменений, на которые можно направить терапевтическое воздействие, остается активной областью исследований. <ul> <li>Наибольшая частота хромосомных делеций при остеосаркоме отмечена в областях 3q и 13q (местоположение гена ретинобластомы – Rb), 17p (местоположение гена p53) и 18q (местоположение, связанное с остеосаркомой, возникающей при болезни Педжета).</li> <li>Белки p53 и Rb участвуют в регуляции клеточного цикла.</li> </ul> </li> <li>В патогенезе остеосаркомы также может играть роль и быстрый рост костей. <ul> <li>Пик заболеваемости приходится на подростковый период. </li> <li>Кроме того, опухоль чаще всего возникает в местах наибольшего увеличения длины и размеров <a href="http://synapse-med.ru/api/knowledge_base/prompts/3847">костей.</a></li> <li>В это время быстро пролиферирующие клетки особенно восприимчивы к онкогенам, ошибкам митоза или другим событиям, приводящим к неопластической трансформации.</li> </ul> </li> </ul>