<p>Valvar aortic stenosis, AS<br /> LVOT obstruction – obstruction of the left ventricular outflow tract<br /> ВОЛЖ – выходной отдел левого желудочка</p> <p> </p>
<p>Врожденный стеноз аорты представляет собой группу врождённых пороков сердца, при которых возникает препятствие току крови из левого желудочка в аорту на уровне клапана, в подклапанном пространстве или выше аортального клапана. В зависимости от уровня обструкции выделяют клапанный, подклапанный и надклапанный стеноз аорты, при этом наиболее частой формой у детей является клапанный стеноз.</p> <p>Гемодинамической основой всех форм врождённого стеноза аорты является формирование препятствия выбросу крови из левого желудочка, что сопровождается повышением систолического давления в его полости, перегрузкой миокарда давлением, развитием гипертрофии левого желудочка и нарушением коронарной перфузии. По мере прогрессирования заболевания возможно развитие аортальной регургитации, сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца, ишемических изменений миокарда и внезапной сердечной смерти.</p> <p>Клиническое течение врождённого стеноза аорты вариабельно и определяется анатомической формой порока, степенью обструкции и возрастом пациента. У части детей заболевание длительное время протекает бессимптомно и выявляется только при аускультации и эхокардиографии, тогда как при тяжёлых формах, особенно в неонатальном периоде, возможно развитие критического состояния с выраженной сердечной недостаточностью и синдромом малого сердечного выброса.</p> <p>Современная диагностика врождённого стеноза аорты основана прежде всего на эхокардиографической оценке морфологии порока и степени гемодинамических нарушений, а выбор лечебной тактики определяется уровнем обструкции, выраженностью градиента давления, наличием клинических проявлений и сопутствующих сердечно-сосудистых аномалий.</p> <p> </p>
<ul> <li><strong>Клапанная форма</strong> <ul> <li>Этиологической основой врождённого клапанного стеноза аорты являются аномалии развития комиссур, створок и фиброзного кольца аортального клапана.</li> <li>Клапанный стеноз может быть связан с одностворчатым, двустворчатым, трёхстворчатым аортальным клапаном, а также с мембранозной формой поражения.</li> <li>Наиболее частой причиной клапанной формы является врождённый двустворчатый аортальный клапан.</li> </ul> </li> <li><strong>Подклапанная форма</strong> <ul> <li>Врожденный подклапанный стеноз аорты обусловлен аномалиями субаортального пространства, а также нарушениями развития соседних анатомических структур, прежде всего митрального клапана.</li> <li>Морфологической основой подклапанной обструкции могут быть циркулярная фиброзная мембрана, фиброзная складка, валикообразное фиброзное утолщение, фибромускульное сужение или туннелевидная деформация выводного отдела левого желудочка.</li> <li>К развитию подклапанного стеноза также могут приводить аномальное прикрепление передней створки митрального клапана, изменённые хорды, дополнительная ткань митрального клапана и парашютообразная деформация митрального клапана.</li> </ul> </li> <li><strong>Надклапанная форма</strong> <ul> <li>В основе врождённого надклапанного стеноза аорты в большинстве случаев лежат генетически обусловленные изменения стенки аорты, связанные с мутацией или делецией гена эластина, расположенного на хромосоме 7q11.23.</li> <li>Надклапанный стеноз может быть компонентом синдрома Williams-Beuren, а также встречаться при семейных и спорадических формах артериопатии.</li> <li>Морфологически надклапанная обструкция может быть ограниченной или диффузной и нередко сочетается с поражением коронарных артерий и других крупных сосудов.</li> </ul> </li> <li><strong>Наследственная предрасположенность и сочетанные состояния</strong> <ul> <li>Для врождённого стеноза аорты, особенно его клапанной и надклапанной форм, характерна наследственная предрасположенность.</li> <li>Врожденный стеноз аорты может сочетаться с другими врождёнными пороками сердца, включая коарктацию аорты, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки и аномалии митрального клапана.</li> </ul> </li> </ul>
<ul> <li><strong>Клапанная обструкция</strong> <ul> <li>В основе заболевания лежит врождённое сужение аортального клапана, затрудняющее выброс крови из левого желудочка в аорту.</li> </ul> </li> <li><strong>Перегрузка давлением</strong> <ul> <li>Обструкция на уровне клапана вызывает повышение систолического давления в левом желудочке и формирует хроническую перегрузку миокарда давлением.</li> </ul> </li> <li><strong>Компенсаторная гипертрофия</strong> <ul> <li>В ответ на повышенную постнагрузку развивается компенсаторная гипертрофия миокарда левого желудочка, позволяющая поддерживать сердечный выброс и системное артериальное давление.</li> </ul> </li> <li><strong>Нарушение коронарного кровоснабжения</strong> <ul> <li>Увеличение массы гипертрофированного миокарда сопровождается относительным снижением коронарной перфузии при возрастании потребности миокарда в кислороде.</li> </ul> </li> <li><strong>Субэндокардиальная ишемия</strong> <ul> <li>Несоответствие между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой способствует развитию субэндокардиальной ишемии.</li> </ul> </li> <li><strong>Усугубление ишемии при нагрузке</strong> <ul> <li>При физической нагрузке ишемия усиливается вследствие увеличения градиента давления на клапане, роста потребности миокарда в кислороде и укорочения диастолы.</li> </ul> </li> <li><strong>Возрастные особенности тяжёлых форм</strong> <ul> <li>При критическом стенозе аорты у новорождённых резкое ограничение выброса из левого желудочка приводит к синдрому низкого сердечного выброса, сердечной недостаточности и кардиогенному шоку после закрытия артериального протока.</li> </ul> </li> <li><strong>Зависимость системного кровотока от артериального протока</strong> <ul> <li>В неонатальном периоде при критическом стенозе аорты системная гемодинамика может в значительной степени зависеть от проходимости артериального протока.</li> </ul> </li> <li><strong>Прогрессирование обструкции</strong> <ul> <li>По мере роста ребёнка и структурных изменений клапана выраженность стеноза может увеличиваться, что приводит к дальнейшему нарастанию перегрузки левого желудочка.</li> </ul> </li> </ul> <p> </p>