Гиперкортицизм
Подназвания
<p>Болезнь Иценко-Кушинга, синдром Иценко-Кушинга, hypercortisolism, hypercorticism, Cushing syndrome, Cushing’s disease</p> <p> </p>
Определение
<p>Гиперкортицизм – синдром, развивающийся при повышенном уровне кортизола в крови, который может возникать в результате длительного экзогенного приема глюкокортикоидов или эндогенной гиперпродукции кортизола. Последнее может быть вызвано гормон-продуцирующими опухолями надпочечников, аденомами гипофиза, продуцирующими АКТГ, или эктопическими источниками секреции АКТГ.</p> <p>Клинические проявления включают</p> <ul> <li>Центральное <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/18/778">ожирение</a></li> <li>Истончение кожи и появление стрий (стрии рубцевидные)</li> <li>Артериальную гипертензию</li> <li>Гипергликемию</li> <li>Периферическую мышечную слабость</li> </ul> <p>Болезнь Иценко-Кушинга – форма вторичного гиперкортицизма, возникающая в результате избыточной секреции АКТГ, вызванной аденомой гипофиза.<br /> </p>
Этиология
<ol> <li>Длительная терапия глюкокортикоидами</li> <li>Автономная гиперпродукция кортизола надпочечниками</li> </ol> <ul> <li>Аденома</li> <li>Карцинома</li> <li>Макронодулярная гиперплазия</li> </ul> <ol start="3"> <li>Гиперпродукция АКТГ гипофизом (аденома гипофиза)</li> <li>Паранеопластический синдром с эктопическими очагами секреции АКТГ</li> </ol> <ul> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/31/252">Мелкоклеточный рак легких</a></li> <li>Почечно-клеточный рак</li> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/18/247">Карциноидные опухоли</a> бронхов или поджелудочной железы</li> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/18/243">Феохромоцитома</a></li> <li>Медуллярный <a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/31/297">рак щитовидной железы</a></li> </ul> <ol start="5"> <li>Функциональный гиперкортицизм (псевдо-Кушинг)</li> </ol> <ul> <li>Нейро-обменно-эндокринный синдром</li> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/18/494">Ожирение</a></li> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/18/102">Сахарный диабет</a></li> <li>Пубертатно-юношеский диспитуитаризм</li> <li><a href="https://synapse-med.ru/knowledge-base/43/536">Алкоголизм</a></li> <li>Заболевания печени</li> <li>Беременность<br /> </li> </ul> <p><img alt="" src="/api/media/ckeditor_uploads/2024/10/24/mnuuwo.png" style="height:256px; width:400px" /><br /> </p>
Патогенез
Экзогенный (ятрогенный) гиперкортицизм
<ul> <li>Длительный приём препаратов глюкокортикоидов → увеличение концентрации кортизола в крови → подавление секреции АКТГ в гипофизе → двусторонняя атрофия надпочечников.</li> </ul>
Первичный гиперкортицизм
<ul> <li>Очаг гиперпродукции кортизола в пучковой зоне надпочечника (аденома, карцинома, макронодулярная гиперплазия) → увеличение концентрации кортизола в крови → подавление секреции АКТГ в гипофизе → атрофия второго надпочечника.</li> </ul>
Болезнь Иценко-Кушинга/эктопическая продукция АКТГ
<ul> <li>Аденома гипофиза/эктопический очаг, продуцирующий АКТГ → гиперсекреция АКТГ → двусторонняя гиперплазия надпочечников → гиперсекреция кортизола.</li> </ul>
Эффекты кортизола на организм
<ol> <li>Метаболические <ul> <li>↑ Глюконеогенез → повышение содержания глюкозы в крови</li> <li>↑ Синтез гликогена</li> <li>↑ Катаболизм белков (протеолиз)</li> <li>↑ Липолиз</li> <li>↑ Аппетита</li> <li>↑ Инсулинорезистентность</li> </ul> </li> <li>Иммунные <ul> <li>Противовоспалительный</li> <li>Иммуносупрессивный</li> <li>Минералокортикоидные</li> </ul> </li> <li>Стимуляция рецепторов альдостерона <ul> <li>↑ Экскреция калия, кальция</li> <li>↑ Реабсорбция натрия, хлора, воды</li> </ul> </li> </ol> <p> </p>